先心病合并肺动脉高压专家带你绕过坑

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儿童肺动脉高压是一种预后不良的恶性疾病，其中最常见的是特发性肺动脉高压（iPAH）和先心病相关的肺动脉高压（PAH-CHD），主要的治疗手段包括手术治疗和靶向药物治疗。通过手术治疗修补心脏的缺损可改善肺部血流和降低肺血管压力，但有时肺血管的病变仍在继续，需要长期使用靶向药物控制肺动脉压力。未经治疗的儿童肺动脉高压一年生存率仅45%1，近些年随着手术诊疗水平的进步和靶向药物的问世，患儿的生存率有了显著改善，5年生存率可达70%以上2，但与国外仍存在差距3。国内对靶向药物的应用时间晚于欧美国家，甚至很多家庭无法承担靶向药物昂贵的治疗费用，随访过程中有部分患儿自行减量和停药3，这对患儿的长期预后带来很多潜在风险。肺动脉高压需要全程管理，除

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