肺动脉闭锁属于一种比较严重的先天性畸形病症，属于复杂性先心病，这种疾病多涉及到肺动脉瓣闭锁，病情比较复杂，所以应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形等病症区分开。那么肺动脉闭锁的病因是什么呢？
首先，心脏肺动脉闭锁与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如心脏肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示心脏肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。
其次，心脏肺动脉闭锁因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。心脏肺动脉闭锁患者的右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。
心脏肺动脉闭锁患者有明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。
心脏肺动脉闭锁患者有明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。
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一经诊断即应手术治疗
外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
肺动脉瓣切开术是一种姑息性手术，目的是改善肺血流，减轻右心室高压，并促进右心室发育。在新生儿期可进行肺动脉瓣切开和(或)体-肺分流术，促进右心室和三尖瓣的继续发育，以后可再施行矫正手术。
肺动脉闭锁手术效果：
在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。
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