一、先天性心脏病分类
通常将先天性心脏血管畸型分为两大类。
1、非紫绀型先天性心脏病。此种先心病患者的畸形不造成未氧合血进入体循环，因此不表现出青紫。如动脉导管未闭，房、室间隔缺损，部分型静脉畸形引流，主动脉缩窄等等。轻者多无症状，一般是在体检时发现心脏杂音而就诊。如缺损较大，患者可有心慌、气急多汗，活动受限等表现。还易发生呼吸道感染。
2、紫绀型先天性心脏病。此类患者的静脉血，即未氧合血经心脏畸形混入体循环中，所以表现出青紫，此类先心病的畸形往往比较复杂。如重度肺动脉瓣狭窄、法洛氏三联症、四联症、大动脉转位等。这些患儿出生以后即有或逐渐出现青紫。其青紫程度由于病情轻重而异。在啼哭、吃奶或活动量增加时青紫加重。
（一）什么是动脉导管未闭？
动脉导管未闭是连接主动脉和肺动脉的一根血管，此血管是胎儿时期血液循环的重要通路，大部分肺动脉血由此进入主动脉。出生后动脉导管则失去血液通道的功能，故绝大多数新生儿在出生后2月内即闭合形成动脉韧带，有少数小儿在1岁内关闭。若生后2岁仍未闭合，以后闭合的机会甚少。这就所谓的动脉导管未闭。由于它的存在造成了主动脉和肺动脉之间的异常通路，使血液自主动脉经动脉导管流向肺动脉，引起心脏及循环系统的一系列病理生理改变。故一旦确诊应行手术治疗，将未闭合的动脉导管切断。
（二）什么是房间隔缺损？
正常情况下左右心房之间的房间隔是完整的，两个心房之间的血液完全隔离。如果胚胎时期房间隔发育不正常，可留下一个缺损，这就是房间隔缺损。由于它的异常存在，左心房有一部分血分流到右心房，使得右心血量增加，造成一系列病理生理改变，长期下去可出现心衰，患儿反复呼吸道感染、甚至出现肺动脉高压，故应手术治疗，将缺损闭合。
（三）什么是室间隔缺损？
正常人左右心室之间是没有交通的，也就是说心室间隔是完整的。左右心室间的血流完全隔离，室间隔缺损是一种常见的先天性心脏畸形，是胎儿在胚胎时期心室间隔发育不良形成的异常交通。由于此交通存在，压力高的左心室的血液就会分流至右心室，使得肺循环血流量增加，左心负荷增高，分流量大时还会造成肺动脉高压。先天性室间隔缺损有时可与其它心血管畸形合并存在。确诊后应行手术治疗。
（四）什么是法洛氏四联症？
法洛氏四联症的发病率在小儿先心病中占第三、四位，它是一组复杂的先天性心脏血管畸形，包括①室间隔缺损、②肺动脉狭窄、③右心室肥厚、④主动脉骑跨，故称四联症。此症患者，由于大量未氧合血分流到体循环中，因此表现为不同程度的缺氧。一般法洛氏四联症在新生儿时期可表现出不同程度的哺乳困难，以后逐渐在吃奶及哭闹时出现紫绀，还可出现缺氧、气短等，会走路的小儿喜蹲踞。缺氧还可造成手指尖端变粗变大，即所谓的杵状指，由于缺氧对健康影响很大，严重时会发生晕厥甚至死亡，因此确诊后应尽早手术治疗。
二、患有先心病的患儿在什么时期手术为好？
并非所有患先心病的小儿都需要手术治疗。如：很轻的室间隔缺损的小儿约有1/3可以自然愈合。这部分小儿可以随诊观察至五、六岁。如仍未闭合也有手术指征即可手术，如病情很轻对身体没有影响则可不必手术。大多数已被确诊为某种先心病的病儿需经过手术方能治愈。如：动脉导管未闭超过两岁仍不闭合者，自行闭合的机会甚少，不闭合者就是动脉导管未闭症，如诊断明确，为手术适应症，就应早日手术治疗。大多数房间隔缺损的病例极少可能自然愈合，应在上学之前手术，病情较重者宜及早手术。分流量大的动脉导管未闭，房间隔缺损和室间隔缺损患儿发育会受影响，呼吸道感染频繁，还会发生肺动脉高压，也应尽早手术。至于病情复杂的紫绀型先心病，如法洛氏四联症，大动脉转位等原则上都应尽早手术，使畸形矫正，改善缺氧情况。如不手术治疗会影响患儿的生长发育，并随年龄增长病情不断发展，症状会越来越严重。严重者会发生各种并发症，危及生命。
三、患儿手术前家长应注意些什么？
1、注意防止呼吸道感染。先心病患儿，如动脉导管未闭，房、室间隔缺损等病，因肺血增多，很容易发生呼吸道感染。应特别注意预防。发生呼吸道感染时需及时治疗，待感染控制后方能手术。
2、紫绀型心脏病，如法洛氏四联症，大动脉转位等患儿，其紫绀程度常随年龄增加而逐渐加重，活动能力减弱，活动后心慌、气急加重，有些患儿喜蹲踞。如病情加重可出现突然的缺氧性晕厥、抽搐甚至死亡。因此应防止患儿哭闹，喂奶时勿过饱、过急。有条件者应每天吸氧3-4次，每次15分钟。由于法洛氏四联症患儿红细胞增多，血液浓缩，易产生血栓，故要注意鼓励患儿多饮水，尤其是夏天，人体消耗水分较多，更要注意补充水分，以防止血液过渡浓稠发生血栓或栓塞。
3、给患儿提供营养丰富，易消化的饮食。增强患儿体质以利于术后恢复。
4、有并发症的患儿，如心衰肺炎，牙周感染等症时应及时治疗，保持良好的心功能和身体状况是手术的有利前提。
四、手术治疗您需要做哪些配合？
（一）手术前一天将做哪些准备？
1、手术前一天上午护士要给您抽血标本配血。
2、做药物过敏试验，准备胸部皮肤和会阴部皮肤；冠状动脉搭桥手术的病人，则还需备一侧或双侧下肢的皮肤，以便手术时取静脉用。
3、备皮后将给您一套干净衣服在您洗澡后贴身穿。术前洗头，如果需要可以理发，但注意避免受凉感冒。
4、手术前一日晚饭可像往常一样就餐。晚上8点以后就不能进食，12点以后就不能饮水了，这样您的胃在手术时是空的，当麻醉经口插管时就不会发生呕吐而导致食物呛入气管内。
5、晚上8点护士会给您灌肠，让您排便。
6、晚上保证充足的睡眠，如果难以入睡请告诉护士，护士会给您服用安眠药，使您能很好地入睡休息。
7、准备术后需要用到的物品：纸巾、脸盆、毛巾、牙刷、牙膏、水杯、吸管、便盆、尿壶等。
8、有体温升高，血压升高，妇女月经来潮等异常事件及时与医生沟通。
（二）麻醉会诊：
1、术前一天不可随便离开病房，耐心等待麻醉医生会诊，了解自己的麻醉方式等。
（三）手术当天将做哪些准备？
1、手术日通常早上6点左右护士会叫醒您，给您测量体温、心率、血压等。
2、洗漱、解好小便，去除假牙、眼镜、手表、手机等贵重东西交给家属保管；倒穿病号服，查手腕带是否戴好。
3、在您去手术室前半小时左右，将给您打术前针，打针后会感到口干并想入睡，因此打针前应去小便一次，排空膀胱。打针后躺在床上不要起来，等待手术室护士来接您。
（四）手术过程配合：
手术简要流程：
在您去手术室前半小时左右，护士将给您打术前针，→并安置手术推送床上→手术室护士询问姓名、性别等核对身份，并接病人→送入手术间→睡在手术床上→麻醉医生、护士、主刀医生询问姓名、性别等核对身份→插小便管子、留置留针
麻醉医生穿刺深静脉，实施麻醉→手术→手术完毕送监护室→病情稳定后送回病房
（五）术后需配合的内容：
1、手术结束后返回监护室，监护室配备有人工呼吸机、有创心电监护仪、压力监测仪、心排仪等各种先进电子监测仪器。医生、护士利用这些仪器对术后病人的病情进行严密而科学的监测。在先进的现代化设备条件下，由技术熟练的医生和护士对病人进行医疗及护理，从而使病人术后恢复顺利，减少并发症。
2、手术后如果您尚未完全清醒，或因为病情的需要，您的口腔或鼻腔内可能会带有气管插管，连接着呼吸机帮助您呼吸，直至病情允许时方能拔出。在您的胸部置有心电图监测的电极片通过导线与心电监测仪相连。还有心包和纵隔引流管，导尿管等。颈部或脚上，手上可能会有静脉输液管道，胳臂上有测压管道。这么多的东西包围者您，可能会使您感到不舒服，但它们对您术后的监测却十分重要，您一定要始终保持它们在固定的位置。当您清醒后会听到一些仪器工作的声音，您不必感到意外，要尽可能地安静休息，积极配合医生和护士的治疗。
3、手术后开始进食的时间：一般手术后拔出气管插管后4小时可少量饮水，6小时后可进少量流质或半流质。术后第4~5天可进普食。
（六）术后应该注意什么？
1、有效咳嗽、咳痰：进行数次随意的深呼吸（腹式呼吸），在吸气终了屏气片刻，然后进行咳嗽（咳嗽在深呼吸后进行）这样可使分泌物从远端移向大气道并随咳嗽咳出。
2、加强肺功能锻炼，让患儿吹气球。
3、休息与活动:手术后采用半卧位，以利于呼吸，减少呼吸做功，降低耗氧量，促进恢复；病情稳定后尽早下床走动。
4、向患儿家长宣教尿量及饮食量的记录方法。
5、告知患儿和家长保持引流管通畅，不要折叠、抓脱、扭曲，注意观察引流物的颜色和量，如有异常变化及时通知医护人员
五、出院后应该注意什么？
动脉导管未闭术后家长应注意些什么？
1、注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外切口，切口较长，在左侧背部。故患儿术后左臂不敢活动，怕痛。左路爱斜着身体，左肩低、右臂高。家长应鼓励患儿多活动左臂，左路时姿势要端正。
2、如出院时带有药物，应按时给患儿服用。
3、定期测血压，了解有无术后高血压。
4、注意心率。动脉导管未闭术后近期心率偏快，如出院后心率持续快，达次/分以上者，医院复查。
5、体温。一般出院时体温已正常。如出院后又有发烧且持续不退者，医院检查。
6、术后半年医院复查。
房、室间隔缺损术后家长应注意什么？
1、术后一个月内应限制患儿活动量，一个月以后应逐渐增加活动量并观察活动后有无明显气促、心率增快现象。如有出院带药，应按时服药。
2、预防感冒，特别是术前就已发生呼吸道感染的患儿或有肺动脉高压的患儿，术后更要注意。
3、手术后如并发三度房室传导阻滞，家长要常数患儿脉搏。如低于60次/分。医院检查。如需服用增加患儿心率。一定要遵医嘱按时给患儿服药。对安有起搏器的患儿，其注意事项详见有关起搏器的介绍。
4、一般手术后三个月可以上学。上学前医院复查。
5、医院复查。
紫绀型先心病患儿术后家长应注意什么？
1、紫绀型先心病患儿根据其病情不同，有些需做缓解症状的减状手术，有些需做根治术，手术后紫绀会有所减轻，有的完全消失。在术后早期要限制活动量，加强营养，使体力和心功能尽快恢复，学龄儿童一般术后半年左右可以上学，但暂不要参加体育课和剧烈活动。
2、预防感冒，多数必手术后都需要服药，一定要坚持按时按量服药。医院检查。
3、术后3-6个月医院检查。
先心病患儿术后为什么要绑胸带或使用鸡胸防治仪？
体外循环手术的患儿因手术是正中切口，要劈开胸骨，又因部分患儿术前有胸廓畸形，加之小儿胸骨较软易变行。所以在术后可用石膏板和胸带固定胸骨或用鸡胸治疗仪进行治疗，促使其早期愈合并可促使其长的更平，避免或减轻胸骨前突。要注意胸带松紧度要适中，过紧会影响患儿呼吸并感到不适，过松则起步到固定作用。如果松动应重新绑扎。另外，还应注意要经常清洗胸带，保持其平整、清洁。每次打开胸带时应检查胸部皮肤，防止压伤。使用鸡胸防治仪者应注意按说明正确操作。
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