从产前检查及时发现先心胎儿，到开展胎儿手术在母胎里就进行干预，再到先心患儿的出生后手术治疗……
沉心先天性心脏病的研究数十年，陈寄梅教授领衔的项目《先天性心脏病外科关键技术创新与综合防治体系的建立和应用》荣获有着“儿科医学奥斯卡”之称的宋庆龄儿科医学奖，成为今年全国6个获奖项目中医院。
先天性心脏病(简称“先心病”)是胎儿在胚胎时期发育异常所致，常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。流行病学调查发现，我国新生儿(活产)先心病发病率为7‰-10‰，每3.25分钟就有一个先心病患儿出生，是我国出生缺陷的首位病种。
近年来，医院庄建、陈寄梅、刘小清带领的先心病研究团队在先心病外科治疗策略优化、术式创新和产时心脏手术、胎儿宫内治疗等关键技术上取得了一系列重大突破，开创了我国胎儿先心病治疗的先河。先心病治疗专家、医院心研所所长陈寄梅介绍，自年底在我国率先完成第一例先天性心脏病胎儿手术以来，他所在的团队一共完成了7例类似的胎儿手术。将先天性心脏病的干预、治疗前置到了还未出生的状态。“这7个孩子中，有4个在分娩后都不需要再接受手术干预。而3例则通过手术为后续的治疗赢得了时间和机会。”伴随着胎儿先心干预技术的日渐成熟，越来越多的重症先心病有了被彻底治愈的机会，大大提升了先心病的治疗水准。医院从年开始建立我国首个先心病防治网络，首创先心病产前产后一体化诊疗模式，制定国内首个胎儿心脏病超声检查技术规范和胎儿先心病产前咨询规范。先心病防治网络已覆盖全省21个地市，筛查了万名孕产妇，诊断先心病患儿1万8千余例。人群产前筛查率从10.9%上升至26.5%，复杂危重先心病产前诊断率从25%上升至70%。研究还首次证实，被动吸烟和铅污染是我国特定环境下先心病发病的危险因素。
绝大多数先心病只要尽早发现、及时治疗均可治愈。产前、产后应该如何早期诊断？
产前：准妈妈应重视定期产检，遵医嘱行B超检查，在孕16-24周时，需检查超声心动图，可以及早发现胎儿心脏问题。
产后：母亲妊娠初期接触高危因素、产前彩超检查怀疑胎儿有先心病的；新生儿听诊心脏有杂音的；表现为口唇、指（趾）甲青紫，气促、心慌气急，生长发育差甚至心衰的，应尽早就诊完善检查。
先天性心脏病类型多种多样，病情变化多端，手术时机如何确定？
——要结合患儿的具体疾病、具体情况来决定。
宫内手术：产前诊断心室发育不良，最好预留4周宫内后续发育。
出生后尽早手术：某些先心病病情严重、进展迅速，在患儿1岁以内，甚至刚出生后就需手术，如大动脉转位、全肺静脉异位引流、主动脉弓离断、完全性心内膜垫缺损、严重右室流出道/肺动脉瓣狭窄等，某些复杂先心病如肺动脉闭锁、单心室等需分期手术治疗，应在婴儿期完成第一期手术。
学龄前手术：适合一些对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病，如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭等。
省医先心病诊疗“威水史”年，成功为出生仅9小时的复杂先天性心脏病患儿施行大动脉调转术，这是迄今为止国内成功接受此类复杂外科手术的出生年龄最小的患者。
年，成功进行国内最低体重早产儿的体外循环手术（体重仅1.13kg）。
年开始，医院先心病数据加入欧洲先心病数据库，目前为该数据库内完成手术例数最多的单位。欧洲先心病学会手术统计公开数据显示，医院年完成超过例先心病手术，死亡率成为数据库医院中手术死亡率最低的5家医院之一。
年2月，成功为一例胎龄只有26周、体重只有克的先天性心脏病患儿实施心脏手术。
年，成功为仅3个月大的婴儿施行二尖瓣置换术，是迄今为止国内报道年龄最小的心脏瓣膜置换术患儿。
年，开展世界上首例产时胎儿心脏手术。
年，开展我国首例“胎儿先心病宫内介入治疗”。
年，成立全国首家心血管医学3D打印实验室用于先心病诊疗。每年完成新生儿先心病手术例数已突破例，体重小于3kg、年龄小于3个月的手术患儿超过40%，总手术死亡率2.25%，接近国际先进水平，是目前我国开展新生儿小婴儿心脏外科手术最多、水平最高的单位之一。
年，张智伟教授用导管将一个可降解的封堵器“送”进患者心房，顺利地将缺口“堵上”。这是全球范围内首个应用于临床的生物可降解封堵系统。
年，全球首例在MR（混合现实技术）辅助下实施的复杂先心病手术在医院成功完成，一名两个月大，体重约3公斤的肺动脉闭锁患儿获救。利用这一技术辅助手术，可以缩短手术时间、减少患者创伤、缩短术后恢复时间。
来源：心研所
编辑：温和
审核：靳婷
统筹：郝黎
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