上周日在院外开会，临近结束时，病房里来了一位重症患儿（1岁6个月），二线值班医生紧急呼叫，几位主任副主任医师赶紧一同抢救，虽然经过20几个小时救死扶伤的连续奋战，但是由于患儿病情太重，最终没能挽救回他的生命。
在近期死亡病历的讨论中，诊断报告定格在:复杂型先天性心脏病，心脏扩大，心力衰竭，支气管肺炎，脓毒症，重度营养不良，下肢畸形。下面我想就先心病这个话题，给家长朋友们谈谈诊断，治疗和预防方面的几个问题。
==先心病的病因==
妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，由于这一过程中受到各种各样干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
一、环境因素
妊娠早期的病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染（Coxsakie）可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，叶酸或维生素缺乏及代谢障碍，母亲使用细胞毒类药物，接触化工产品或辐射环境，放射线照射等。
二、遗传因素
8％先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于致病基因多态性异常或染色体突变所致。
三、其他
高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。
==先心病的早期诊断==
医院院长黄国英教授率领其课题组历时3年艰辛，发现一种在新生儿出生后24至72小时内采用“心脏听诊和经皮血氧饱和度测试”的简易方法，2、3分钟内就可对新生儿先天性心脏病进行筛查，其中重症先心病敏感度达93.06%、特异度为97.98%，快速安全无创有效。
年，黄国英教授课题组采用超声心动图方法筛查，发现上海地区新生儿先心病发病率高达26.6‰，其中，重症先心病的发病率为3.5‰。重症先心病已被确认是我国婴幼儿和新生儿死亡的主要原因之一，近年来在上海市婴儿和5岁以下儿童的死亡原因中占首位。
但长期以来，我国缺乏可靠有效的筛查技术，加之妇幼保健院、医院、医院的医生对于先心病的认知水平不足，常造成漏诊或误诊，待患儿出现反复肺炎、心力衰竭、严重紫绀等症状再被确诊时已为时已晚，导致患儿因得不到早期救治而死亡。
==先心病的诊断线索==
先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。
主要症状有：
1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎
2.生长发育差、消瘦、多汗
3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促
4.儿童诉说易疲乏、体力差
5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）
6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血
7.听诊发现心脏有杂音
==增补叶酸预防先心病==
妊娠初期增补叶酸可预防多种畸形，简便易行，值得进一步研究。环境因素的改善对预防婴儿先天性心脏病尤为重要，这需要环保部门认真治理环境污染，也需要全社会共同努力。研究人员指出，除空气污染外水污染亦可能是重要的环境因素之一。
==先心病的手术治疗==
一般3mm以下的新生儿心脏病室间隔缺损可以暂不手术，但需要定期观察，5mm左右的新生儿心脏病室间隔缺损患儿一般在1～2岁进行手术，大型室间隔缺损容易引发肺动脉高压，所以大型室间隔缺损且症状明显的婴儿应尽早进行手术，不受年龄限制。
==听到心脏杂音未必是先心病==
有人认为是小儿肺动脉的血流使正常的振动加强，所以出现婴儿心脏杂音。这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明显，有时甚至消失。一般在孩子发烧、哭闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退之后，安静时就减弱。
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