刚出生三天的小宝宝不仅患有先天性心脏病，还有“小下颌-舌下垂综合征”，呼吸困难、无法进食，生命危在旦夕。近日，心急如焚的父母带着宝宝从云南昆明打“飞的”来到广州市妇儿中心，由四个科室、数位专家联手护航，在一次麻醉状态下，同期进行了两个大手术，成功逃离病魔的桎梏。
01同期进行两大高难度手术
男婴晨晨（化名）出生的第三天，因为无法进食、呼吸困难而住进了昆明当地的监护病房，只能依靠呼吸机插气管维持通气。医生起初诊断晨晨得了肺炎，后发现晨晨的下巴过小、舌头下垂，气道管非常狭小，几乎完全贴合，最终确诊为重度皮罗综合征，又称“小下颌-舌下垂综合征”。更让家人揪心的是，晨晨还被查出重度的先天性心脏病，急需手术治疗。于是一家人千里迢迢把晨晨带到了广州求医。
“这名患儿的皮罗综合征非常严重，他的气道几乎完全贴合，咽喉部仅依靠管子撑住。患儿同时有重度的先天性心脏畸形，必须及早进行手术治疗。”广州市妇女儿童医疗中心口腔外科副主任医师陈亦阳介绍。
广州市妇女儿童医疗中心心血管外科主治医师邹明晖介绍，婴幼儿的皮罗综合征、先天性心脏病并非罕见病，但像晨晨这样同时患上两种病且病情都非常危重的例子较为少见。晨晨患有重度的心脏畸形，包括严重室内隔缺损、房间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭，还伴有肺动脉高压。一个难题摆在了医生面前：如果单独做下颌骨牵引成骨术，晨晨的心脏可能承受不住，如果先做心脏手术，晨晨术后还是不能拔管，呼吸依旧是个大问题。
为此，市妇儿中心口腔科、心脏中心、麻醉科和重症监护科四大专科的多位专家进行了缜密的会诊分析，决定对晨晨采取术前3D打印模型、全麻下同期进行皮罗序列综合征合并先天性心脏病同期手术。术后晨晨恢复得很快。
2皮罗综合症：产检不易查出
是什么原因导致婴幼儿患上皮罗综合征？陈亦阳表示，目前医学上普遍认为皮罗综合征源于基因突变，但具体原因尚不明确论。尤其需要提醒的是，孕期产检发现皮罗综合征的概率不高，相当多患上皮罗综合征的宝宝，在出生后病情没有得到重视，长期的呼吸困难会导致患儿生长缓慢，甚至影响智力。相较之下，产检中发现宝宝患先天性心脏病的概率较高，但比较考验产检医生的人工判断能力。
值得注意的是，皮罗综合征手术目前已是较常规的手术之一，市妇儿中心两个院区每个月进行十几例，一年可做一百余例手术。
（来源：广州日报记者：黎蘅、李津）
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