患儿女性、3岁，体重11.5公斤、身高90厘米，主因“自幼发现心脏杂音”，以复杂先天性心脏病收入院。患儿在外院行心脏超声检查，但诊断并不清楚。
入院后为明确诊断行心脏造影与心导管检查，发现：只有左肺动脉起源于升主动脉，右肺动脉异常起源于升主动脉根部左后方，并存在动脉导管未闭；心导管资料提示：主肺动脉压力（即左肺动脉压力）89/47（60）mmHg、股动脉压力82/47（58）mmHg。
术前诊断：复杂型先天性心脏病、右肺动脉异常起源于升主动脉、动脉导管未闭、肺动脉高压重度。
问题：怎么解读这个心导管结果？患儿是否还有手术机会？需要行那种手术？
吕云（医院心脏中心）
有意思的是这个患儿是由一个常年在云南做公益的非洲医生在当地发现后介绍到我们中心看的。
张凯（医院心血管外科?）
猪尾导管经未闭的动脉导管、主肺动脉进入右心室，左前斜位造影可见左肺动脉显影、未见右肺动脉显影。
调整猪尾导管位置、进入左心室，左前斜位造影可见右肺动脉起自升主动脉根部左后方。
解剖学简图
张凯
其实这个病例主要还是这个心导管的解读，外科手术是恢复右肺动脉与主肺动脉的正常连接，能否手术的关键是在术前判断术后右室能否耐受新的肺循环状态。
吕云
这个孩子肺动脉平均压已超过股动脉平均压，全肺阻力16.7wood/m2，群里众多内外科高手认为有手术机会吗？不做等死，有搏命的可能吗？预后有可能好吗？
张凯
我先说手术结果吧，最后再谈谈我术前决定手术的思路。完善术前准备后在全麻体外循环下行右肺动脉——主肺动脉连接术、动脉导管结扎术，正中开胸，先结扎未闭的动脉导管，在升主动脉根部左后方切断异常起源的右肺动脉，与主肺动脉直接吻合。体外循环前测主肺动脉压力78/44（55）mmHg、桡动脉压力84/50（61）mmHg；关胸前测主肺动脉压力62/40（47）mmHg、桡动脉压力78/46（56）mmHg。术后第1天脱离呼吸机，术后第4天转出监护室，术后第9天出院。
手术简图
出院前CT
吕云：我们经历了很痛苦的选择过程。孩子父亲生病休养在家，孩子有个伟大的母亲，百分百信任我们，鼓励支持我们搏命！KLQ：没有生死状，这一刀确实不敢开。绝对的信任，才会有医生的一往无前。
KLQ：我发现你们内外科协同作战能力很强
吕云：是的，我和张凯是兄弟。我们率先在云南倡导内外科一体化治疗理念，我们内外一起交班。张凯
翻回头来讨论这个患儿的术前心导管资料。该患儿的右肺动脉异常连接在主动脉根部，必然直接承受体循环的压力；正常解剖连接的左肺动脉与主动脉弓降部之间又存在动脉导管，也出现肺高压；因此对手术前心导管资料的解读，判断是否有手术机会非常重要。该患儿术前的心导管资料显示主肺动脉压力（即左肺动脉压力）达89/47（60）mmHg，右肺动脉与升主动脉相连，右肺动脉压力与主动脉根部压力相当，但无法精确计算右肺动脉血流量，因此也无法获得右肺动脉阻力。在这种情况下不能按照一般的左向右分流、肺高压的心导管结果解读，必须换种思路。
KLQ：是的，他的右肺接受主动脉灌注，左侧则是体循环和右室灌注，血流动力学更复杂。
程享?医院心内科：内外科深度协作是互利的；互斗虽不至于两伤，但也丧失取长补短的机会。KLQ：深以为然。
完美：大白话，心内心外的老板是哥们般友善，才可以这样！程亨：尺有所长，寸有所短。
张凯：我在术前决定进行手术的依据主要有两方面：其一，患儿吸氧后股动脉血氧饱和度达99％，说明没有右向左分流，从单纯处理动脉导管未闭角度看是能够手术的；其二，当手术后右肺动脉恢复了与主肺动脉的正常连接后，对于肺循环来讲等于是并联了一个血流的通路，因此与单纯只做动脉导管结扎术相比，术后总肺循环阻力必然低于术前左肺循环阻力以及右肺循环阻力（比较类似于并联电路的总电阻低于每个通路的电阻）。综合上述两点考虑，决定手术治疗。
张凯：专业书中对此问题的解释。
完美：为了学习这个话题，提前看了部分病例资料（别家的），有个病例和今天的差不多，手术是上面这样做的，有什么区别？
欧加福：
张凯_医院心血管外科?吕云-医院心脏中心?祝贺你们这个病例太漂亮了左右室造影显示右左肺循环相对独立，这点也非常重要张凯
这个患儿右肺动脉距主肺动脉较近，所以行直接吻和了，确实有吻合口远期狭窄的问题。文中所述的方法相对减轻了吻合口张力，比较适合右肺动脉与主肺动脉距离较远的患儿。如果吻合口远期狭窄了，可以球囊扩张，有相关文献报道。
幽灵骑士坚强的母亲，善良的医生!
张凯总结：右肺动脉异常起源于升主动脉临床比较罕见，确切诊断有赖于心脏CT或心脏造影；这类患儿无疑应该尽早手术、避免肺部毛细血管出现严重解剖学改变，但由于该病总体病例数很少，究竟什么程度的肺高压无法手术目前尚无统一标准。
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