Day5
先天性心脏病的预防与诊治
先天性心脏病是一种小儿常见疾病，发病率较高。目前在我国先心病发病率约为1％（6~12‰），也就是说我国每年有15万~20万先心病患儿出生，尤其是复杂先心病患儿的出生给家庭和社会带来沉重的负担，所以先心病的预防及早期诊断、治疗至关重要。
先天性心脏病是心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病。先心病的确切病因尚未定论，大致分内因和外因两大类。内在因素即遗传因素，如染色体异常和基因畸变，约4%～5%先天性心脏病是由染色体病引起的，如马凡氏综合征、心手综合征等等。外部因素相对较多而复杂，其中较重要的因素为感染，尤其是病毒如风疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒及柯萨基病毒等，还有部分寄生于宠物体内的寄生虫。心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，造成先天性心血管畸形也主要发生在此阶段，如母亲在妊娠3个月内患严重病毒性感染时，特别是患风疹病毒后出生的新生儿患先天性心脏病的发病率较高。外部因素还包括子宫内环境及母体因素，如胎儿周围局部机械压迫、母亲的营养或维生素缺乏等。其他又如母亲在妊娠期接触大剂量x射线或使用某些药物，患慢性疾病、缺氧、母亲高龄妊娠，流产保胎和多胎等因素均为高危因素。
针对上述内因和外因，预防先天性心脏病需从怀孕前开始，为了新生的宝宝有健康的身体，准爸爸、妈妈们在准备怀孕前首先应该行较详细的体检，对高危人群需行染色体检查。怀孕后的妊娠早期（前3个月）一定要预防病毒感染，孕期患糖尿病、接受放射线照射、接触有毒化学物质均明显增加先心病发病率，孕期酗酒可至婴儿酒精中毒综合症，常伴发室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法鲁氏四联症等。妊娠期服用孕酮类、雌激素及抗惊厥药物也可致胎儿心脏畸形。
所以孕妇，特别是家族中有先心病患者，或孕期有上述危险因素者一定在怀孕20周左右做胎儿心脏超声检查，以便早期发现。婴儿出生后即有颜面口唇、甲床青紫往往为复杂先心病的表现，如肺动脉闭锁、重症法洛氏四联症、三尖瓣闭锁等，非紫绀型先心病早期可能没有任何症状，常因体检时发现心脏杂音而就诊。如果孩子有以下表现，应考虑有先天性心脏病的可能性，医院就诊：1.喂养困难或婴儿拒食，发育迟缓，呼吸急促，哭闹及吃奶后口唇青紫。2.平素易患感冒及肺炎，易疲乏，易出汗，发育较同龄儿差。3.运动能力差，活动出现心慌气短。4.心前区隆起致胸廓畸形，紫绀、晕厥、水肿等。如孩医院就诊并行心电图，心脏彩超，心脏胸部X线平片检查可初步诊断。复杂心脏畸形应该进一步行心脏导管和造影、CT、核磁共振等检查。
年龄是影响心脏病的重要因素先天性心脏病患儿一经确诊，许多家长处在焦虑疑惑之中。有些家长认为，孩子年龄太小经不起手术创伤，还是等孩子年龄大些再施行手术比较安全。因此不少患儿手术时间一拖再拖，贻误病情，以致失去了手术良机造成终身遗憾。随着现代医学技术的发展，心脏病的手术时间不能以年龄的大小而定。应根据病人的具体病情而定。先心病如简单的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭应早期手术，但小的室间隔缺损（直径小于5mm）可能会自然闭合。如为室间隔缺损、房间隔缺损或较大的动脉导管未闭的患者，反复发生肺炎、心衰合并肺动脉高压应在1岁内手术。对于复杂心脏畸形，应根据患者肺血管发育、肺动脉压力及体肺侧枝等情况决定行根治或者姑息手术。法洛氏四联症手术的患儿如在生后一岁以内由于肺血管发育不好需行体－肺分流手术，二期行根治术。如条件允许均应尽早行根治手术。完全大动脉转位合并肺动脉高压、肺动脉瓣发育正常，应在生后两周内行动脉调转术，最晚不应超过三个月。对延误手术时机的患者，可以先进行左室功能训练,再行手术。完全性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄的患者不急于手术，除非发生严重缺氧，先行分流术，否则应在生后的三岁以后手术。右室双出口、单心室等其它复杂畸形应医院明确诊断，再根据患者的病情决定手术的时机和手术的方法，争取取得最好的手术疗效。随着医疗技术和设备的不断进步及术后心肺支持治疗的不断完善，婴幼儿的心脏手术安全性在逐渐提高。希望广大的患儿家长不必担心，如能使患儿得到及时的诊断和治疗，绝大多数患者可以恢复正常的生活。
医院心脏外科为本专业心脏患儿提供最专业的医疗服务。
联系人：杨岷
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来源：心胸外科樊纪丹
编辑：蒋潇潇
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