近日，医院先心病科，接收了一名罕见先心病患儿。该患儿因“重症肺炎”在他院呼吸科治疗，病情严重，需要使用呼吸机辅助呼吸。就诊期间检查发现，患儿存在一种罕见的先天性心脏病，主动脉-肺动脉间隔缺损（Ⅲ型）。
主-肺动脉间隔缺损发生率仅占先心病的千分之一，根据严重程度分为1、2、3型，其中Ⅲ型最严重，国内外大型心脏中心相关文献报道病例数一般在每年仅有3-4例。
患者家属听闻此病，如晴天霹雳，如不尽快手术治疗，孩子将很难度过婴儿期。他们经了解得知医大一院在先心病治疗方面有十几年的积累，介入与手术技术都十分高超。在病情仍很严重，需要呼吸机辅助的情况下，决定选择直接这里在住院，以便平稳后，马上实施手术。
入院后立即住进心外监护室。医大一院心脏超声科主任何小梅亲自在床旁为其完成心脏彩超的检查，明确诊断为：主动脉-肺动脉间隔缺损（Ⅲ型），同时合并重度肺动脉高压。
1月10日，在全麻体外循环下为患儿实施了主动脉-肺动脉间隔缺损修补手术，先心病科王军主任使用心包补片将主动脉与肺动脉分隔进行重建。由于患儿缺损大，下缘紧贴冠状动脉开口，一旦损伤将导致心脏供血不足，大大增加了手术的难度。
王军主任认真分离各血管解剖，在患儿如笔芯一般细小的心脏血管上完成了一次次完美的判断分离、缝合再造，修补完成后使用探条测试，各血管非常通畅，心脏顺利恢复自主跳动，手术非常成功。
王军主任
先心病科
这名罕见先心病患儿的治疗过程，使我们体会到：一流的专业技术团队、医患之间的高度信任、医院15年倾力打造的先心病救治体系，是该患儿得到最佳救治效果的三个主要因素。
有医疗团队的攻坚克难，有护理团队分分秒秒的精心呵护，每一名先心病患儿在我院都会得到最完美的治疗，都会迎来新的健康人生。
猪年的第一个工作日，医大一院先心病科来了一个特殊病人——“小窦同学”。两年前曾在医大一院诊断为“先天性心脏病复杂畸形，单心室，大动脉转位，肺动脉瓣及瓣下重度狭窄，动脉导管未闭，卵圆孔未闭”。
这是一类极其复杂的先天性心脏病，多种心脏畸形综合在一起，非常罕见。该类患者因为肺动脉出口狭窄，导致流入肺部接受氧气的血液少，所以整个人长期存在紫绀、缺氧的情况。同时，血液在心脏内流动紊乱，流出的血液“停滞”在心脏内，心脏容量长期超负荷导致心衰、心律失常。
年2月先心病科给她首先进行了“双向Glenn术”，将上半身的静脉接到肺血管上，并约定2年后再来接下半身的静脉。
经过2年的随访、适应，“小窦同学”身体对于这种改变适应的很好。年2月11日，猪年第一个工作日，她在家长陪同下再次来到医大一院先心病科，接受了第二次手术（全腔静脉-肺动脉吻合术）。
由于医生第一次手术时已进行了预防处理，胸骨后黏连不重，心脏各个结构比较容易分辨，手术非常顺利。手术后患者告别紫嘴唇、紫支架、紫面容。患者本人及其家长对于手术效果非常满意，患儿即将拥有更阳光的生活。
董彦博
先心病科
副主任
据统计，该类复杂畸形的先心病患儿虽然出生率低，但是因为省内可以完成此类血管改道手术的医疗机构很少。基层医生对于该类患儿的手术治疗也知之甚少，仍有很多此类患者被积压。
在此对“小窦同学”祝贺的同时，向像她一样的患儿及其家长呼吁。复杂先心病的孩子也可以有一个更好的未来，请尽早、积极就医。
先心病科
先心病科作为全省知名医疗品牌年由心脏大血管外科分离，单独成立科室，采用国际上最优化的“分工合作”，有专门的手术、监护、体外循环、麻醉、护理组别，病人的个体化、精确化、流程化诊治是国内心脏外科的典范。10余年来完成各类心外科手术余例，手术总成功率超过98%，其中婴幼儿复杂心脏手术达例。医院心脏大血管外科是河北省医学重点学科，集医疗、教学、科研为一体，先心病治疗是国内一流的先天性心脏病诊治中心。
常规开展室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、肺动脉瓣狭窄交界切开术、法洛四联症根治术等先心病手术，超声引导下小切口先心病封堵治疗、超声引导下经皮房间隔缺损封堵术、大动脉转位双调转术、Fontan手术、全腔静脉肺动脉链接术等10多项新型微创和复杂先心病手术填补河北省该领域内的空白。
我院救助贫困危难先心病儿童工作得到了河北省委、省政府的高度重视和大力支持，河北医科大学先心病诊疗中心继年2月14日成功分离了胸腹连体女婴宝宝和贝贝之后，又与其他科室合作，于年7月22日对第二例复杂胸腹连体女婴文文、安安成功实施分离，形成了自身的特色和河北省内绝对优势。、、连续三年列为“河北省十项民心工程”之一，目前救助治疗贫困先心病儿童达余名，被评为国家第二批“爱心家园”。曾连续两次荣获河北省“关爱儿童贡献奖”，并获得年感动河北年度人物唯一群体称号。近年来分别被河北省政府授予“关爱儿童贡献奖”、卫生部授予“先心病介入治疗培训基地”、中国医学基金会授予“爱心病房”等荣誉称号。
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审核/标题：王保中
来源：董彦博王青
摄影/编辑：杨雅荃
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