基本概念
由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。主要有：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症。还有一些其他的暂不讨论。
心脏的正常结构有右心房、右心室、左心房、左心室，如上图。
如果把心脏大致画成一个字，它的上面两个房间分别是右心房、左心房，下面两个房间分别是右心室、左心室。两个心房之间不通，两个心室之间不通，同侧的心房和心室之间有一个单向通道。
血液的流动是这样的：静脉——右心房——右心室——肺动脉——肺（换气）——肺静脉——左心房——左心室——主动脉。
上述先天性心脏病的病理生理过程可以大致用同一个说法概括一下，就是“建立了异常的左心、右心通道，导致异常的血流动力学改变，最终加重心脏负担致病”。
动脉导管未闭：动脉导管是在主动脉和肺动脉之间的通道，此通道在胎儿时期是人人都有的，出生后动脉导管会闭合，形成动脉韧带。逾期不闭合者称为动脉导管未闭。它是在主动脉与肺动脉之间的异常通道。
房间隔缺损：简称“房缺”，心房之间的“墙壁”缺损，根据缺损位置分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型。它是在左右心房之间的异常通道。
室间隔缺损：简称“室缺”，心室之间的“墙壁”缺损，根据缺损位置分为膜部缺损、漏斗部缺损、肌部缺损三大类型以及若干亚型。它是在左右心室之间的异常通道。
法洛四联症：这个疾病比起上面三种相对复杂一点，它有四个特点：肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。法洛四联症的病理基础是两种先天异常：肺动脉口狭窄、室间隔缺损。
如何致病
1.动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损
我们知道，动脉血压远远大于静脉血压，是因为心脏（尤其是左心室）收缩的缘故，于是我们知道，左心房、左心室、主动脉的血压大于右心房、右心室、静脉。
这三个疾病都是建立了左、右的通道，可以一起类比。以室间隔缺损为例：
疾病初期，左心室压力大于右心室，于是有一部分血液从左心室往右心室流。右心室接受了多余的这么多血液之后，承受的压力变大了，受到“锻炼”，变得“强壮”（肥厚）。这部分多余的血液也会流到肺里去，肺也承受了这个年龄不该有的重担，逐渐产生肺动脉高压。
疾病后期，由于右心室和肺动脉“得到了充分的锻炼，青出于蓝而胜于蓝”，右心室压力超过了左心室。右心室的血液向左心室分流，这部分血液被左心再泵入主动脉。但是注意！血液从右心室直接到左心室，跳过了肺换气这一步，相当于还是静脉血，缺氧！患者会出现青紫等缺氧症状。由左向右分流变为右向左分流，从无青紫到有青紫称为
2.法洛四联症
本症自出生时起就有肺动脉口狭窄，主动脉骑跨。主动脉骑跨的意思是：主动脉的入口有一部分跨过室间隔缺损的部位来到右心室。右心室正常的出口压力增高，又得到第二个出口，于是一部分血液直接进入主动脉。患者表现为自幼出现的青紫、缺氧、呼吸困难等症状。（类似上面所说的艾森门格综合征，但医学严格的定义不一样）
症状与危害
如果任由先天性心脏病发展，心脏的负担会越来越重，心室内压力越来越高，最终心脏不堪重负，心力衰竭，导致死亡。症状为呼吸困难、喘息、运动能力下降、嘴唇和皮肤青紫等。
法洛四联症有一个特征性的症状：运动后患者常取蹲踞位休息。
上图其实是斯拉夫蹲
病情进展速度视病情而定，但最终都会心力衰竭，尤其是法洛四联症，很多患者寿命都不过20岁。
关于心力衰竭的知识
治疗方法
介入治疗、外科开胸手术可以根治，如果是病程早期，但长期病理状态造成的肺动脉高压、慢性心力衰竭无法逆转。因此，应当尽早手术或介入治疗，早期治疗的疗效非常好。
小结
先天性心脏病在胎儿时期即存在，出生后任它长期进展会引起机体缺氧、心力衰竭，严重者可致命。但早期手术疗效好，因此应早发现、早治疗。
先天性心脏病的筛查：在胎儿期，一般建议4-6个月，行先天性心脏病的B超筛查即可排查本病，并评估其严重程度。（它包含在产前检查中）
在过去缺乏有效治疗手段的时候，先心病对患病个体的健康威胁极大，对其家庭乃至社会都造成很大的负担。但早期行手术或介入治疗可使大部分患者的生存时间、劳动能力恢复到常人水平或接近常人水平。国家对此病也非常重视，孕妈的常规产前检查中就包括先心病筛查。只要孕妈按照要求进行产前检查，医生都会处理好孩子的健康问题。
Tying恰饭按钮，小心谨慎！
转载请注明：http://www.chinahjfu.com/xxbzlff/7100.html
