先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，是胎儿期心脏的大血管在母体内发育异常、部分停顿或有缺陷所造成。
疾病分类
根据血液动力学结合病理生理变化，可分为三类：
1：无分流类。左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，原发性肺动脉高压或右位心等。
2：左向右分流类。在左右心腔或主肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损。一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。
3：右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久既有紫绀，如法洛氏四联症，大动脉借位，艾森曼格综合征等。
症状体征
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
1：心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白、憋气、呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达次-次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。
2：紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
3：蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法洛氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心间隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4：杵状指（趾）和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴有杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5.肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格综合征。临床表现为紫绀、红细胞增多症、杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
疾病诊断
主要鉴别属于哪种先天性心脏病。
1：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流，因此无紫绀，但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现紫绀。
2：法洛氏四联症、大动脉转位：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流，因此出生后就有紫绀。
3：肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。
检查方法
常见检查项目：
优生四项检查、血管造影、多普勒超声心动图、心电图
常见典型先心病，通过症状、体征、心电图、x-线和超声心动图可作出诊断，并能估计其血流动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案，对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度、类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。
术前护理
1：为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。
2：室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。
3：给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食。
避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
4：保持大便通畅。如两天无大便，可用开塞露通便。
术后饮食护理
1.多吃新鲜蔬菜水果和易于消化的食物。有些家长盲目地认为孩子做完手术后，应让孩子多吃些大鱼大肉，补补身子，因为术后恢复需要蛋白质，其实还应该给孩子吃一些西红柿、白菜、苦瓜、菠菜、苹果、香蕉等新鲜食物，以补充一些维生素。
2．要控制食盐的摄入。家长在炒菜时一定要少放盐和味精，每日食盐量应控制在3克左右，如食盐摄入过多，能引起血压升高，增加心脏负担，严重的还会导致心力衰竭。需要家长注意的是，不要将菜汤泡在米饭里让孩子吃，因为菜汤里也含有较多的食盐。腌腊制品、榨菜、豆腐乳等含盐量过高的食品也要让孩子少吃。
3.不能暴饮暴食。小儿先心病术后宜少食多餐，每次吃饱为宜，不过吃得太撑，以免加重心脏负担，睡觉前家长更不能让孩子吃得过饱。
4.少吃甜食。有些先心病孩子做完手术后不愿意吃饭，家长喜欢给孩子买点蛋糕、巧克力等甜食吃，以为这样可以保证营养。这样是不对的，因为这些甜食所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿正常需要量相差很大，如果甜食摄入过多易造成小儿消化不良、大便干燥、食欲减退，缺乏蛋白质，营养不良，势必影响康复。
术后伤口护理
1：手术后，有些孩子会感到不舒服，家长应注意不要让孩子随意牵拉，若出现出血、红肿、周围隆起等，及时告知医护人员。不要抓挠刀口。要保持刀口局部干燥，避免摩擦、抓挠等，如果恢复顺利，10天左右就可以拆线。拆线后伤口上有干痂，不要用力剥除，也不要用水浸泡，待其自然脱落，痂下皮肤就能愈合。刀口局部及周围可能有疼痛、不适，甚至同侧肩关节活动不方便，这些都是正常术后反应，随着时间增长会逐渐恢复。三周后可以洗澡，但不能长时间浸泡，避免用力揉搓伤口，洗完澡后立即擦干伤口处。
2：避免感冒。术后头两周，孩子在接触外人时应戴上口罩。有些孩子爱活动，平时多汗，家长应给孩子勤换内衣，出汗的内衣贴在身上时间过长就会感冒。出院头两周，家长应密切观察孩子的体温和症状，每天测一次体温，如体温超过38℃，千万不能随意服退烧药，医院就诊，在医生指导下进行治疗。
3：术后定期复查。医院复诊，以让医生了解心功能恢复情况。
4：控制体重。术后1～3个月内，家长要注意观察孩子的身体状况，如有医嘱，定时服药，注意吃喝的量与尿量要平衡，体重不能增加太快，如有不适，医院就诊。
先心病的预防
1：婚检：先天性心脏病在儿童中的发病率大约为4‰～8‰，可谓常见的先天性疾病。随着医学水平的提高，许多先天性心脏病患儿经手术治疗后，生活得都很好，长大后都成家立业了。但是，所有患有先天性心脏病的人在自己做父母时，都希望生育一个健康的孩子，最好的医院进行婚前检查及遗传咨询。
2：不要接触宠物因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
3：虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素。
4：在怀孕早期(3个月前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子先天性心脏病。
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