肺部联盟心血管系列先心篇房室及

来源：先心病治疗时间：2021-4-3

心血管读片

赵老师为您解析房-室及心室-大动脉连接异常病例

肺部影像联盟

病例

病例视频

节段分析法

赵奇光:

1.内脏正位虽然没扫全还是能确定的

赵奇光:

2.心脏位置呢

戴:

心尖指向右侧

赵奇光:

对心尖指向右侧

赵奇光:

所以第一个诊断是什么

秋实:

右旋心

张立:

右旋心，单发右位心

赵奇光:

对，右旋心

赵奇光:

3.然后看心房位置

听水说山:

心房正位

赵奇光:

心房正位

赵奇光:

4.心室位置

张立:

心室左袢

赵奇光:

为什么

秋实:

隔缘肉柱

赵奇光:

老师们标记一下

秋实:

赵奇光:

对就这个

赵奇光:

连接隔缘肉柱的调节束

赵奇光:

右侧心室相比较左侧心室的肌小梁还是略细腻的

右侧心室四腔心还是椭圆形了，左侧心室类似一个方块

同时左侧心室心肌薄

都证明心室左袢

戴:

老师，这个左心室的肌小梁感觉也好粗大，怎么回事呢

秋实:

我也是肌小梁看懵了

赵奇光:

可能有心肌变性

飞:

刘秋实?我最喜欢看调节束

赵奇光:

嗯还是调节束比较准

飞:

赵奇光?儿童就心肌变性了吗

秋实:

关键这例调节束不明显啊

飞:

刘秋实?还有右心室有点软塌塌的，象个三角形，两腔心看右心室是半月形的

赵奇光:

心肌致密化不全就是胚胎期形成的啊

赵奇光:

这个变性有可能跟阻力有关，也有可能跟胚胎形成有关

形成原因不定

还有一部分左室型单心室，也会表现的心肌很薄，肌小梁粗大

赵奇光:

总之，有时候左右室确实很难分辨，但原因还不明确，所以我们才提到了用房室瓣确定左右心室，二尖瓣永远连接左心室

赵奇光:

5.房室连接

小杨:

房室连接不一致

听水说山:

左心房连接解剖右心室，右心房链接解剖左心室

赵奇光:

房室连接不一致

赵奇光:

6.心室大动脉连接，这是重点了，到底如何定

飞:

重建一下看看

赵奇光:

飞:

怎么感觉转弯了

赵奇光:

确实，这就是原本左室流出道的结构

赵奇光:

我们再来看看动态

视频1

（此视频合并视频1-4）

戴:

怎么感觉是左室流出道搭到主动脉根部的感觉

赵奇光:

对，左心室的流出道延伸过去了

赵奇光:

这时候就很纠结了

赵奇光:

但是肺动脉瓣下依然是左心室的流出道

秋实:

好像是二瓣

赵奇光:

不管是哪个层面，肺动脉瓣下的流出道都被室缺划到解剖左心室侧

赵奇光:

如果量室缺的话，是这里

赵奇光:

室间隔延伸过去了，这时候我们还是要按室间隔走的

秋实:

变成主动脉骑跨了？

赵奇光:

对，这里就变成主动脉骑跨了

赵奇光:

再看一下这张图

秋实:

这是室间隔？

赵奇光:

如果红线的室间隔不存在，那么这例无疑是右室双出口，室间隔缺损位于肺动脉瓣下

但是室间隔长过去了，我们就要按室间隔去分流出道了

赵奇光:

[视频]2-3

赵奇光:

所以这例的心室大动脉连接，我倾向于大动脉转位

赵奇光:

结合房室连接不一致，就是功能矫正型大动脉转位

谭雷:

明白了，但是不重建，光看轴位真的好难

赵奇光:

个人还是觉得要以室间隔为主定心室大动脉连接

赵奇光:

7.肺动脉

秋实:

右肺动脉连接上腔静脉

赵奇光:

肺动脉狭窄，二瓣畸形

赵奇光:

鱼嘴征

秋实:

圆顶

赵奇光:

左肺动脉发育小，右肺动脉发育可

赵奇光:

红箭示右肺动脉，黄箭头示左肺动脉

赵奇光:

GLENN术我们留到腔静脉回流

赵奇光:

8.主动脉有问题吗

赵奇光:

主动脉有一些侧枝血管向两肺供血

赵奇光:

冠脉呢

赵奇光:

红箭示右冠开口，黄箭示左冠开口，在一个窦上

谭雷:

只是一个窦上

赵奇光:

冠状动脉起源异常

此间疏（廖伟伟）:

这种升主动脉增宽需不需要报

赵奇光:

廖伟伟肺动脉狭窄类的先心病通常都有主动脉扩张

赵奇光:

9.房间隔缺损，室间隔缺损

赵奇光:

10.最后看腔静脉和肺静脉回流

赵奇光:

肺静脉回流没有问题吧

秋实:

肺静脉没问题

赵奇光:

右上、右下、左上、左下四根

赵奇光:

腔静脉回流

秋实:

上腔静脉连接右肺动脉

赵奇光:

右上腔静脉连接右肺动脉，右侧GLENN手术

赵奇光:

单向双向？

飞:

单侧双向

赵奇光:

因为左右肺动脉有连接，所以是双向

秋实:

左右肺动脉感觉不通呢

赵奇光:

飞:

通的

秋实:

通一点？

赵奇光:

只要通，就算双向

秋实:

这一点也不确定啊

赵奇光:

不看瞬时血流，不要被密度差干扰，只要左右肺动脉有连接，就是双向

秋实:

好像通一点

秋实:

这里？

赵奇光:

右肺动脉位置偏高

秋实:

稍高有啥说法？

赵奇光:

所以看右肺动脉时层面要高一点啊

秋实:

感觉箭头指的地方有隔膜呢

赵奇光:

红右黄左

秋实:

不是，有条线

谭雷:

不在一个层面上，上面通的，下面有个褶

秋实:

重建好看了

赵奇光:

这是膜

赵奇光:

这里通的

谭雷:

就这个意思

秋实:

这回看出来通的

赵奇光:

为什么说右肺动脉位置偏高

谭雷:

上腔牵拉的？

赵奇光:

GLENN术后，上腔静脉连接右肺动脉

秋实:

是肺动脉瓣狭窄，还是瓣下狭窄？

赵奇光:

单纯的肺动脉瓣狭窄和肺动脉分支的狭窄一般我们习惯写清楚，其他都是肺动脉狭窄

赵奇光:

视频4

答疑

排排:

赵老师，这个患者是肺狭为什么选择了做格林而不是体肺分流呢？

赵奇光:

因为这个肺动脉发育不是特别差

谭雷:

肺动脉狭窄，两侧肺动脉发育不好，双向格林促进肺动脉发育

谭雷:

最常见的是右侧双向

就像这例

赵奇光:

发育太差，管径无法连接上腔，这时候才做体肺分流，还有就是Glenn属于治疗术式，通常除可根治的先心病以外，肺动脉狭窄都会做Glenn治疗

赵奇光:

如果是可根治的，比如说法四一部分右室双出口，目的是根治，就不去动上腔了，直接体肺分流，根治时一堵人工血管就好了

谭雷:

格林做完就这样了，好多也能活到三十多岁

赵奇光:

嗯有机会做Fontan的孩子不多

最后诊断及总结

最后诊断：

先天性心脏病：

右旋心

功能矫正型大动脉转位

肺动脉狭窄（肺动脉瓣二瓣畸形）

房间隔缺损

室间隔缺损

冠脉起源异常

格林术后（右侧双向）

总结讲解视频