攻坚复杂先心病两名重症Ebstein

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近日，医院心脏中心小儿科成功为两名成人Ebstein畸形（C型）患者实施了三尖瓣下移解剖矫治手术，为这两个家庭点燃了希望的明灯。这一成就不仅展现了我院在复杂先心病治疗领域的卓越实力，更彰显了医学传承的力量。20岁的小康（化名）和31岁的小磊（化名），虽然年龄相隔甚远，却都面临着同样的生命威胁—Ebstein畸形。这是一种罕见的复杂先天性心脏畸形，是引起先天性三尖瓣反流的最重要原因，手术治疗难度极大。此病如同一把悬在头顶的达摩克利斯之剑，随时可导致严重威胁人类生命的心力衰竭。小康自11年前确诊以来，一直在随诊观察中过着忐忑不安的日子；而小磊则是在近一年来因易感疲劳就诊后被确诊，这一诊断结果令他深感忧虑。两位医院，均被告知极大可能需要进行换瓣手术，这种手术方案让两个家庭均不能接受。在多方打听和病友推荐下，他们了解到医院心脏中心吴清玉教授团队在Ebstein畸形尤其是重症患者治疗领域的权威性。带着忐忑的心情，两位患者入院后完善了术前检查。经过缜密讨论和全面评估，在吴清玉教授的指导下，靳永强副主任带领团队为两位患者制定了个体化的Ebstein解剖矫治手术方案。充分准备后手术顺利进行，靳永强带领张晓雅、张恩瑞等团队成员，运用吴清玉教授首创的Ebstein解剖矫治技术顺利为两位患者实施了手术，术中发现两个患者的三尖瓣都下移得很严重，完全失去了正常瓣膜的结构。手术过程虽然复杂，但最终两个瓣膜都得到了完美的修复，而且使用的完全都是患者的自身组织。术后两位患者均恢复顺利，复查心脏超声显示术前扩大明显的右心已恢复到正常的范围，三尖瓣功能恢复正常，避免了换瓣的困扰，很快康复出院。三尖瓣下移（Ebstein畸形）解剖矫治技术由吴清玉教授在国际上首创，使98%以上的该病患者免于人工瓣膜替换，这是治疗该病的重大进展，不仅能够恢复右心室和三尖瓣的正常形态，还能最大程度地保护和恢复右心功能。相关论文发表在美国《胸外科年鉴》，被国际上最负盛名的治疗小儿先心病的专家克利夫兰医学中心小儿心脏外科主任RogerB.B.Mee教授认为是治疗Ebstein畸形的重大进展，美国梅奥诊所著名心脏外科专家JosephA.Dearani教授率领的手术小组于年专程来我院学习此项技术。迄今吴清玉教授是世界上治疗Ebstein畸形患者数量最多、疗效最好的心血管外科专家。吴清玉教授（左）与Dearani教授更令人瞩目的是，Ebstein畸形解剖矫治技术大大拓宽了手术适应证，使手术死亡率从传统成形术的25%～30%骤降至1.5%；换瓣率由原来的62.5%降低至4.0%。同时，再手术率由9%～27%降至2.1%。随访患者10年生存率更是高达98.2%。这些数字背后，是无数家庭重获新生的喜悦。在吴清玉教授的带领和指导下，医院心脏中心在Ebstein畸形治疗领域已经积累了近例病例，这是国内最大的一组病例。我们不仅建立了完善的数据库，还构建了全面的随访机制，确保患者获得全生命周期的持续关怀。这一卓越成就使我院心脏中心成为国内最具权威的Ebstein畸形治疗中心之一，并于年荣获“北京医学科技奖”。靳永强副主任表示：我们的目标不仅仅是传承和发展这项技术，更是要让每一位Ebstein畸形患者都能拥有健康、幸福的人生。我们将继续努力，不断提高手术技术，为更多患者带来希望！作者：清华一附院心脏中心一病房潘俊翔/张恩瑞摄影：清华一附院心脏中心一病房提供

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