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先心病科普系列之三复杂先心病的治疗

来源:先心病治疗 时间:2017-12-19
导读每个孩子,都承载着家庭的希望,甚至决定着一个家庭的命运。当准妈妈在做产检时,听到胎宝宝健康的心跳声,内心充满了幸福。然而不是每个人都拥有一颗健康的心脏,大约每个出生的孩子中就有7-8个孩子的心脏是残缺的,这就是我们通常所说的先天性心脏病。上期谈了如何发现孩子是否患有先天性心脏病、先心病有哪些治疗方法、以及什么样的先心病需要手术治疗等问题,由于复杂先心病的治疗是所有心脏病包括冠心病、瓣膜病中难度最大的,本期重点讲复杂先心病中的一类——功能单心室的治疗。(第二期)复杂先心病——功能单心室的治疗复杂先心病是指心脏畸形严重、没有自愈可能的一类疾病复杂先天性心脏病并不是几种简单心脏病的组合,如一个病人同时患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,这不是复杂性心脏病。复杂先心病是指心脏畸形严重、没有自愈可能的一类疾病。如大血管错位、心室双出口、完全性房室通道、法鲁四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移、主动脉弓中断、单心室等,以及这些畸形的组合体。上周我们就收治一名6月大的女婴,她生后不久就出现了口唇四肢末梢的紫绀,诊断为:右位心、单心室、右室双出口、二尖瓣狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄,6月25日我们为她施行了第一期手术。在她的一生中还要接受1到2次心脏手术。这就是一类统称为功能单心室的分期手术治疗。我们都知道,正常人体循环依靠左、右心室的同时工作,相当于有两只泵在工作,右心室将低氧的血液泵入肺动脉进入两侧肺内,进行气体交换,含氧的血液通过肺静脉回流到左心房、左心室,再泵入全身,供生理活动需要。然而,有部分复杂心脏病,天生就有一侧心室发育不良,如右心室发育不良或左心室发育不良;或者左、右心室相通无法分开,使得肺循环的血液和体循环的血液混合在一起,靠一个心室工作,这个心室的工作负荷就是原来的两倍,长此以往这个心室就不堪负重,而发生心力衰竭。

在上个世纪70年代以前,这类复杂心脏病还是个不治之症,在国外偶尔采用心脏移植来挽救患儿生命。直到年,法国一个叫FONTAN的小儿心外科专家报道了他的手术方法,挽救了三尖瓣闭锁的患儿。经过20多年对FONTAN手术的不断研究和改进,目前绝大部分功能单心室的病人都能采用改良FONTAN手术治疗。

他的基本原理是:通过手术使体循环内低氧的血液不经过心脏而直接进入到肺动脉内,心脏只接受肺静脉回流的有氧血液,心脏负荷减轻。由于没有心泵的作用,体循环血液直接回流到肺内,肺血管阻力的高低是决定手术成败的关键。因此术前必须明确肺动脉发育情况,肺动脉压力和肺血管阻力。新生儿期遇到这样的病人,首先要明确是否合并肺动脉狭窄?如果没肺动脉狭窄,在新生儿期进行人工肺动脉狭窄,就是肺动脉环扎术。如果合并肺动脉狭窄,那要看狭窄的严重程度以及肺动脉发育情况,肺动脉发育差,紫绀严重,在新生儿期就需要施行体动脉到肺动脉的分流术。等到患儿生长到6个月左右,复查评估肺动脉发育情况,条件良好可以施行第二次手术,将上腔静脉与肺动脉连接,使得上半身的低氧血液直接进入肺动脉内,这样患儿紫绀得到改善,心脏的负荷也减低了。等到患儿3周岁左右,再复查评估心脏及肺血管发育情况,如果条件许可,就施行第三次手术,将下腔静脉采用人工管道与肺动脉连接,这样使得下半身的低氧血液也进入肺动脉内,紫绀完全消失,心功能趋于正常。“

以上简单介绍了功能单心室的治疗过程,家长最关心的是预后,以后能否正常生活?能否结婚生子?这要看每个病人的具体情况,如果肺血管发育良好,肺血管阻力正常,心脏瓣膜关闭良好,心脏功能趋于正常,可以结婚生子的。我在美国访问学习期间,就遇到一名护士,患的就是功能单心室,经历了四次手术,能够学习工作,还生养了一个儿子。

专家介绍

顾海涛,医院妇幼分院、江苏省妇幼保健院小儿心胸外科主任,主任医师,医学博士,副教授、硕士生导师,江苏省“工程”人才培养对象,中国医师协会心血管外科分会委员、江苏省医学会小儿外科委员、中华医学会南京分会心胸外科委员、美国HOPE医院心脏中心、医院访问学者。年开始从事小儿心胸外科工作,积累了20多年丰富的临床经验,能独立解决复杂疑难危重病人的诊治问题,已完成复杂先心病的外科手术数千例,擅长儿童先天性心脏病及各种普胸疾病的外科治疗,在新生儿、婴幼儿危重复杂先心病的外科治疗及小儿心胸外科重症监护方面有较高的造诣。

专家门诊周四上午:江苏省妇幼保健院周四下午:医院科室介绍

江苏省妇幼保健院小儿胸心外科为南京医科大学硕士点,有床位28张,以新生儿、婴幼儿危重先心病的外科治疗、复杂先心病的外科治疗和先心病的杂交手术为主攻方向,集儿童心脏内科、心脏外科、心脏重症监护室(CICU)、心脏麻醉体外循环手术室及心脏彩超室等专业为一体构建先进管理模式的多专业一体化的儿童心脏专科,从而实现心脏病患者诊断治疗的“绿色快速通道”,擅长各类复杂性先心病的外科治疗,如法洛氏四联征根治、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁、Ebstein畸形、单心室、房室管畸形等矫治。

近三年开展各类心脏手术六百余例,1岁以内患儿占60%,手术成功率%。“先天性心脏病三级防治”获得江苏省卫计委妇幼重点学科建设项目;“合并冠状动脉畸形的大动脉调转术”获得江苏省妇幼系统新技术引进一等奖、“应用‘三明治’技术治疗肌部室间隔缺损”获得江苏省卫计委医学新技术引进奖。与江苏省妇幼保健院、南京市妇幼保健院产前诊断中心合作,率先在全省开展了危重先心病的产前诊断、产后治疗一体化诊疗模式;同时还开展非心脏类复杂畸形诊治,如新生儿隔疝、食道闭锁等疾病。

儿童优先母亲安全江苏省妇幼保健院长按







































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