在上个世纪70年代以前,这类复杂心脏病还是个不治之症,在国外偶尔采用心脏移植来挽救患儿生命。直到年,法国一个叫FONTAN的小儿心外科专家报道了他的手术方法,挽救了三尖瓣闭锁的患儿。经过20多年对FONTAN手术的不断研究和改进,目前绝大部分功能单心室的病人都能采用改良FONTAN手术治疗。
他的基本原理是:通过手术使体循环内低氧的血液不经过心脏而直接进入到肺动脉内,心脏只接受肺静脉回流的有氧血液,心脏负荷减轻。由于没有心泵的作用,体循环血液直接回流到肺内,肺血管阻力的高低是决定手术成败的关键。因此术前必须明确肺动脉发育情况,肺动脉压力和肺血管阻力。新生儿期遇到这样的病人,首先要明确是否合并肺动脉狭窄?如果没肺动脉狭窄,在新生儿期进行人工肺动脉狭窄,就是肺动脉环扎术。如果合并肺动脉狭窄,那要看狭窄的严重程度以及肺动脉发育情况,肺动脉发育差,紫绀严重,在新生儿期就需要施行体动脉到肺动脉的分流术。等到患儿生长到6个月左右,复查评估肺动脉发育情况,条件良好可以施行第二次手术,将上腔静脉与肺动脉连接,使得上半身的低氧血液直接进入肺动脉内,这样患儿紫绀得到改善,心脏的负荷也减低了。等到患儿3周岁左右,再复查评估心脏及肺血管发育情况,如果条件许可,就施行第三次手术,将下腔静脉采用人工管道与肺动脉连接,这样使得下半身的低氧血液也进入肺动脉内,紫绀完全消失,心功能趋于正常。“以上简单介绍了功能单心室的治疗过程,家长最关心的是预后,以后能否正常生活?能否结婚生子?这要看每个病人的具体情况,如果肺血管发育良好,肺血管阻力正常,心脏瓣膜关闭良好,心脏功能趋于正常,可以结婚生子的。我在美国访问学习期间,就遇到一名护士,患的就是功能单心室,经历了四次手术,能够学习工作,还生养了一个儿子。
专家介绍顾海涛,医院妇幼分院、江苏省妇幼保健院小儿心胸外科主任,主任医师,医学博士,副教授、硕士生导师,江苏省“工程”人才培养对象,中国医师协会心血管外科分会委员、江苏省医学会小儿外科委员、中华医学会南京分会心胸外科委员、美国HOPE医院心脏中心、医院访问学者。年开始从事小儿心胸外科工作,积累了20多年丰富的临床经验,能独立解决复杂疑难危重病人的诊治问题,已完成复杂先心病的外科手术数千例,擅长儿童先天性心脏病及各种普胸疾病的外科治疗,在新生儿、婴幼儿危重复杂先心病的外科治疗及小儿心胸外科重症监护方面有较高的造诣。
专家门诊周四上午:江苏省妇幼保健院周四下午:医院科室介绍江苏省妇幼保健院小儿胸心外科为南京医科大学硕士点,有床位28张,以新生儿、婴幼儿危重先心病的外科治疗、复杂先心病的外科治疗和先心病的杂交手术为主攻方向,集儿童心脏内科、心脏外科、心脏重症监护室(CICU)、心脏麻醉体外循环手术室及心脏彩超室等专业为一体构建先进管理模式的多专业一体化的儿童心脏专科,从而实现心脏病患者诊断治疗的“绿色快速通道”,擅长各类复杂性先心病的外科治疗,如法洛氏四联征根治、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁、Ebstein畸形、单心室、房室管畸形等矫治。
近三年开展各类心脏手术六百余例,1岁以内患儿占60%,手术成功率%。“先天性心脏病三级防治”获得江苏省卫计委妇幼重点学科建设项目;“合并冠状动脉畸形的大动脉调转术”获得江苏省妇幼系统新技术引进一等奖、“应用‘三明治’技术治疗肌部室间隔缺损”获得江苏省卫计委医学新技术引进奖。与江苏省妇幼保健院、南京市妇幼保健院产前诊断中心合作,率先在全省开展了危重先心病的产前诊断、产后治疗一体化诊疗模式;同时还开展非心脏类复杂畸形诊治,如新生儿隔疝、食道闭锁等疾病。
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