(心脏示意图)
转入江苏省妇幼保健院、医院妇幼分院小儿心胸外科后,该科的顾海涛主任医师立即通知超声医师进行心脏超声检查,结果发现小婴儿右心房和右心室扩大明显而左心房左心室很小,就像没发育似的,左心房内看不到肺静脉回流的血液,仅看到右心房的血液通过很小的卵圆孔进入左心房,肺静脉的血液通过一根血管穿过膈肌与静脉导管连接。孩子确诊患有复杂性先天性心脏病,为心下型完全性肺静脉异位引流,即肺静脉引流错位,导致肺血回流障碍,由于全身无法得到新鲜的血液灌注,小婴儿出生后即饱受缺氧之苦,而心下型肺静脉异位引流多伴早期肺静脉回流梗阻,引发严重的血流动力学紊乱。
孩子命悬一线,需要立即手术,然而低体重的新生儿心脏都没有一枚乒乓球大,血管似发丝一般,心下型手术操作复杂,风险极高。顾主任分析了患儿的心脏超声检查结果并与小姚夫妇进行了充分的沟通,小姚夫妇虽然悲痛万分,但他们二人信任顾主任的团队,决定放手一搏,给孩子进行手术治疗。
克服低体重婴儿的手术难关,手术成功孩子出生第4天,在顾海涛主任及其团队的缜密精心准备下,宝宝接受了全麻深低温低流量体外循环下“动脉导管结扎、完全性肺静脉异位引流矫治术、房间隔缺损修补术”手术治疗,在近五小时的手术中,顾海涛主任及其团队克服低体重婴儿手术操作所产生的种种困难,仔细将肺静脉共干与左房后壁连续吻合,并将左心房空间扩大,保证肺血回流通畅。手术完成得非常成功,完全符合术前预期效果。回到监护室后,经过医疗及护理团队的严密监护和精心治疗,宝宝恢复良好,目前已康复出院。
危重先心病在母亲怀孕中期可筛查顾海涛说,完全性肺静脉异位引流(Tapvc)是一种少见的先天性心脏畸形,仅占婴儿先天性心脏病的2%,其中心下型约占所有TAPVC的20%-25%。由于该型诊断十分困难以及因肺静脉回流梗阻早期病死率极高,因此临床上较为少见。其病理特征为4支肺静脉汇合成肺总静脉,不与左房交通,而是直接经垂直静脉向下入门静脉或下腔静脉回流至右房,由于肺血流走行较远,门静脉压力较高,静脉容易受压、回流受阻,出现早期梗阻症状,出现肺淤血及肺高压,危及生命。
顾海涛主任告诉记者:在发达国家像这类危重先心病在母亲怀孕中期就要筛查出来,然后转移到医院进行分娩,这样孩子出生后就能够得到及时的诊断和治疗,避免出现危险状况。江苏省妇幼保健院、医院妇幼分院小儿胸心外科在顾海涛主任的带领下,已在我全省率先开展了危重先心病产前筛查产后治疗一体化诊疗模式,该项目开展以来已挽救了数十例危重新生儿,为该类疾病患儿及家庭带去福音。
专家:对复杂先心病要早发现早治疗
顾海涛主任再次特别提醒,产妇一定要做好定期产检,以便及时发现问题,如有问医院进行进一步诊疗,在胎儿时期可制定出系统的治疗方案。
(文:孔祥萦 张昱)
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专家介绍顾海涛,医院妇幼分院、江苏省妇幼保健院小儿心胸外科主任,主任医师,医学博士,副教授、硕士生导师,江苏省“工程”人才培养对象,中国医师协会心血管外科分会委员、江苏省医学会小儿外科委员、中华医学会南京分会心胸外科委员、美国HOPE医院心脏中心、医院访问学者。年开始从事小儿心胸外科工作,积累了20多年丰富的临床经验,能独立解决复杂疑难危重病人的诊治问题,已完成复杂先心病的外科手术数千例,擅长儿童先天性心脏病及各种普胸疾病的外科治疗,在新生儿、婴幼儿危重复杂先心病的外科治疗及小儿心胸外科重症监护方面有较高的造诣。
专家门诊周四上午:江苏省妇幼保健院周四下午:医院
科室介绍江苏省妇幼保健院小儿胸心外科为南京医科大学硕士点,有床位28张,以新生儿、婴幼儿危重先心病的外科治疗、复杂先心病的外科治疗和先心病的杂交手术为主攻方向,集儿童心脏内科、心脏外科、心脏重症监护室(CICU)、心脏麻醉体外循环手术室及心脏彩超室等专业为一体构建先进管理模式的多专业一体化的儿童心脏专科,从而实现心脏病患者诊断治疗的“绿色快速通道”,擅长各类复杂性先心病的外科治疗,如法洛氏四联征根治、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁、Ebstein畸形、单心室、房室管畸形等矫治。
近三年开展各类心脏手术六百余例,1岁以内患儿占60%,手术成功率%。“先天性心脏病三级防治”获得江苏省卫计委妇幼重点学科建设项目;“合并冠状动脉畸形的大动脉调转术”获得江苏省妇幼系统新技术引进一等奖、“应用‘三明治’技术治疗肌部室间隔缺损”获得江苏省卫计委医学新技术引进奖。与江苏省妇幼保健院、南京市妇幼保健院产前诊断中心合作,率先在全省开展了危重先心病的产前诊断、产后治疗一体化诊疗模式;同时还开展非心脏类复杂畸形诊治,如新生儿隔疝、食道闭锁等疾病。
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