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上一期我们介绍了「先心病手术时机和方式的选择（上）」，这一期将继续对最常见的几种无分流型先心病肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄）和复杂先心病（法洛氏四联症、完全性大动脉转位）作简单介绍。
本期专家：上海儿童医学中心
心内科副主任高伟
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无分流、瓣膜或血管狭窄的先心病
肺动脉瓣狭窄（PS）
经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）目前已经成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，可替代开胸手术，适用于大部分患者。
治疗时机根据肺动脉瓣口的狭窄程度来决定。跨肺动脉瓣压差30mmHg为轻度狭窄，30-50mmHg中度狭窄，50mmHg重度狭窄。
☆轻度狭窄患儿，一般生长发育不会受到影响。若无临床症状，可定期复查心脏超声,不必急于行PBPV术。
☆中、重度狭窄，宜早行PBPV术，有利于患儿右心功能的恢复。一般情况下，1-3岁行PBPV术较好，并发症也较少。
☆伴右心室发育不良或右心功能不全、明显三尖瓣返流、重度肺动脉狭窄者，不宜选用PBPV，宜早期行外科手术。
PBTV术的适应证
绝对适应症：典型的肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差≥6.65kPa，年龄上无限制，2-4岁最佳；
相对适应症：典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，跨肺动脉瓣压差4.65～6.65kPa。
主动脉缩窄（COA）
主动脉缩窄如果不是很严重，心脏不必加倍做功，幼年时可能没有明显症状。随着患儿年龄增长，会出现上肢高血压及头痛、视物模糊等相关并发症。一些儿童或青少年是在发现高血压后进行检查才发现主动脉缩窄的。
☆新生儿及婴儿严重的主动脉缩窄，伴有呼吸困难、顽固性心力衰竭者，经内科治疗无效后应尽快行外科手术。
☆经内科治疗后症状得到改善，但仍有持续左心肥厚的患儿，仍需在婴儿期（1岁）内手术。
☆主动脉缩窄压差≥2.66KPa、无症状的单纯性COA患儿，可随访至６岁或以后再手术。
经皮球囊扩张术的适应征
年龄＜5岁、主动脉缩窄压差≥2.66KPa的主动脉缩窄患儿，未经外科手术的局限性主动脉缩窄，及外科手术后再缩窄为经皮球囊扩张术的良好适应证者，可行球囊扩张术。
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复杂先心病
法洛氏四联症（TOF）
法洛氏四联症是最常见的紫绀型先心病，一出生即可确诊，手术时机根据患儿病情和心脏病变而定。如果孩子一般情况好，可做一期根治术；如果缺氧严重，则需要做二期根治术。治疗首选一期根治术。
越来越多的研究表明，法洛四联症早期手术有利于保护右心室功能，促进肺动脉的生长和发育，减少慢性低氧血症对心脏和神经系统的损害。近几年来法洛四联症的一期根治手术也趋于小龄化。
☆轻症法洛四联症患儿，若无明显的缺氧、发绀，生长发育也正常，可在1岁左右行外科手术。
☆若法洛四联症患儿出现严重或频繁的缺氧发作，经内科治疗不佳者，需早期或急症进行外科手术。
☆新生儿或婴儿期的重症法洛四联症，往往右心室流出道狭窄严重，且肺动脉严重发育不良，在不适宜做一期根治术时，需要早期做姑息手术。待肺动脉发育改善后再做二期根治术。
完全性大动脉转位（D-TGA）
完全性大动脉转位，其发病率和死亡率均位于新生儿期紫绀型先心病的首位。
☆室间隔完整的完全性大动脉转位（TGA-IVS），手术年龄必须选择在1个月内，最佳手术年龄是2周左右。因为此时左心室的功能尚未退化，Switch术后能保持良好的左心室收缩功能。
2周以上的患儿，若左室压力超过右室的60%，超声检查室隔基本居中，仍可考虑行Switch；若左室压力低于右室的60%，超声显示室隔明显偏向左室，需要先行肺动脉环缩术以提高左室压力，锻炼左室功能，再行二期Switch手术。
☆完全性大动脉转位伴室间隔缺损（TGA/VSD）患者，肺动脉高压发生得非常早，超过６个月即可出现肺血管阻塞性病变，故应在３个月内行Switch手术。
对伴有肺动脉狭窄、左室流出道梗阻及室间隔缺损的完全性大动脉转位，需根据患者的具体病情选择合适的手术方法和时机。如Rastlli手术在3-4岁时进行；Nikaidoh手术于1岁左右进行。
小贴士
以上是常见的几种先心病在一般情况下的治疗建议。由于每个患者身体条件存在差异性、病情具有特殊性，所以最终的治疗时机和方式的选择，仍以临床医生的建议为准。
文案：薇拉编辑：蜥蜴
（注：本文由整理，图片来源网络，转载请注明出处：先心管家，谢谢！）
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