作者：王金福医师来源：医院
先天性心脏病的发生率，大约每个新生儿中，有8-10个患者。其原因不明，可能是综合了环境与遗传，再加上怀孕初期的各种因素(如：怀孕初期约3-8周时受病毒感染)互为影响，使胎儿心脏发育受阻，造成畸形。
以下介绍儿童常见的先天性心脏病：
一、心房中膈缺损：
▲图说：左右心房之间应有中膈分隔，若有缺损，(如黑色虚线标示处)，易增加右心的工作量，造成右心肥大。
左、右心房中膈有了破洞的时候，称为「心房中膈缺损」。因左心房压力较大，部分充氧血会循着破洞冲到右心房。这些多余的血送到右心室之后，仍然要再送到肺部。如此右心的工作量增加了，经年累月便造成右心的肥大，而送往肺部的通道-「肺动脉」-也因此膨大。
病童在婴儿期不易出现症状，但随着年龄的增加，如果血液流量增大，送到肺部的血液增多，造成肺部充血，小孩会有呼吸急迫，运动时呼吸困难或疲倦的现象，且易罹患呼吸道的感染，而右心也越来越扩大。当右心扩大到一个程度，心脏衰竭就出现了。
病童此种缺损多是单独存在，很少再合并其他畸型。近年来由于心导管的技术不断的进步，小型的第二型心房中膈缺损，也可以选择使用「安普拉兹心房中隔缺损关闭器」来关闭缺损，是一种较为简便的治疗方式。
当心脏病童仅是小型心房中隔缺损时，是不需要限制活动的。若病童有明显的肺高压或有由右向左的分流情形，仅能从事轻度动态运动。若已发生明显发绀及大量由右向左分流，则病童不适合进行任何运动。心房中隔缺损修补后如果没有肺高压、心律不整或心脏功能不良等情形，病童于修补后六个月就可以不再限制活动了。P25
二、心室中膈缺损：
▲图说：AO为主动脉，PA为肺动脉，胎儿心脏成形时，主动脉与肺动脉之间，有一条血管相通，这个血管就是动脉导管。出生后动脉导管应该关闭而未关闭或闭锁不全，就会产生「开放性动脉导管」症状。
左、右心室间的中膈有缺损时，称为「心室中膈缺损」。这个缺损会使左心室部分含氧的鲜血冲向右心室，让左心室要打到全身的血液量减少，氧气及营养供应不足，造成发育不良，而右心室的工作量也因此增加了。流向肺动脉到肺部的血也同时增加，这些额外的负担，不但是浪费，也造成心脏的肥大，进而发生心脏衰竭。
在新生儿期，由于右心室与肺动脉的压力稍高，可以阻挡左心室冲过来的血，所以出生第一个礼拜内，可能还听不到心杂音。出生第一个月内，因两边交通流量尚不大，即使缺损很大，很少有心衰竭。心室中膈缺损，因位置与大小的不同，造成的影响也不同。小型的缺损对小孩通常没有什么影响，大约有1/3-1/2的病人，缺损会自动愈合或变小。中型以上的缺损，可容许较多的血量由左心室冲向右心室，使右心额外负担增加更多，流到肺部血液变多，压力也就增加，造成「肺动脉高压」，心脏衰竭也就发生了。若缺损很大，此类婴儿早期即可发生心脏衰竭，在大哭或呼吸道感染时，偶然可见到发绀现象，这类小孩常死于呼吸道感染及心脏衰竭。
一旦被发现有心室中膈缺损杂音，应该带给儿童心脏专科医师诊查，为小孩估计破洞大小、位置、心脏状况及右心、肺动脉压力是否有增高趋向，来决定继续观察或须药物治疗。甚至安排心导管检查，进一步鉴定是否需开刀修补。对患心室中膈缺损的小孩，不必太限制他们的日常生活。但在治疗牙齿、拔牙、切除扁桃腺、咽喉手术、胃肠道检查时，要小心处理。因为心脏有缺陷，细菌容易从外表一个小病灶，经由血液跑到心脏去，造成细菌性心内膜炎。
若心室中膈缺损很小，心脏功能又正常，患者则多能从事剧烈的运动，因此中、小型缺损的病童没有活动限制。至于大型心室中膈缺损的病童仅能进行轻度动态运动，而且必须等到修补手术后六个月，才能取消运动限制。如果手术后仍残留有中、大型缺损或肺高压、心律不整等变化，仍然要限制运动。P26
三、开放性动脉导管：
▲图说：蓝色为右心室，红色为左心室，中间应有中膈将左右心室分开。若有中膈缺损，如黑色虚线所标示之处，使血液冲向右心室，造成右心额外负担，易产生心脏衰竭。
胎儿在母体子宫内，还无法自己呼吸做气体交换工作，完全要靠母亲的血液循环来提供氧气、营养及运送二氧化碳等废物；也就是说胎儿只有体循环而无肺循环。但是正常的循环必需有体循环及肺循环，因此在胎儿心脏形成时，会在心房中膈产生一个洞，以利相通；另外在两条大血管─主动脉与肺动脉之间，也有一条血管相通。如此一来，两边血液就可不经肺循环而直接交通，这个管子就是动脉导管。
新生儿出生，开始吸第一口气时，肺瞬间扩张，此时也开始了肺循环工作。这时动脉导管逐渐失去作用，让主动脉把充氧血送到全身，肺动脉则把缺氧血送到肺脏，从此各司其职。
但有时动脉导管未关闭或闭锁不全，就叫做「开放性动脉导管」。虽然无发绀现象，但如果通过导管的血量太多，使心脏工作量负荷加大，则身体的活动及生长均会受到影响。随着医疗科技的进步，绝大部份的开放性动脉导管，已可用心导管的技术，放置螺旋线圈或安普拉兹关闭器来关闭，以取代开刀。
若病童的开放性动脉导管很小，不需要限制活动。如果是中、大型的开放性动脉导管，并且已造成左心室扩大者，病童在接受关闭术后三个月且无肺高压等问题时，便可解除运动禁忌。
四、法洛氏四合症：
▲图说：上图为法洛氏四合症的心脏，对照下图正常心脏，有四个异常之处。
主要有四种异常：
1.右心室出口狭窄：是此病症主要缺损，因右心室出口变窄，故通过的血量减少。送到肺部进行气体交换的血液减少，回左心的充氧血也少，故易使病童营养不足，发育欠佳。
2.心室中膈缺损：因肺动脉狭窄，使右心室的压力增大，部分血流即由此缺损进入左心室，把缺氧血和充氧血混在一起送往全身，而产生发绀
3.主动脉往右侧跨位：易使左、右心室的血液均由主动脉送出，故易发绀。
4.右心室肥大：是以上三种异常产生的结果，因右心室拼命想将血液送往肺动脉，经年累月，心肌也就变肥厚了。
由于心脏内有由右至左的分流，因此病童会呈现发绀现象。但是如果右心室出口只有轻微或中度的阻塞，则心室中膈缺损处可能呈现左至右分流，而婴儿并不会有发绀现象。患有法洛氏四合症的婴儿偶有缺氧性或发绀的发作，此发作经常发生于两岁前且好发于早晨；发作时病婴通常呈现发绀、躁动、呼吸急促以及四肢无力，甚至可能会造成抽痉、意识丧失。法洛氏病童运动时会产生呼吸急促，所以病童常会蹲下以减缓不适。通常病童也有生长发育不良现象。
开刀矫正是根本治疗的唯一方法，但内科处理也很重要，例如：预防脱水，「突发性缺氧」的急救，铁剂的补充，可减少阵发性呼吸困难的发作。外科疗法包括完全矫正手术及分流手术，手术种类须视病童情况而定。
病童接受完全矫正手术后，如果右心室压力正常、没有明显的左向右分流或心律不整等情形者，可以不需要限制活动。若有明显肺动脉瓣逆流、右心室高压或心律不整者，仅能从事轻度运动。
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