何建国教授
在昨日的肺血管疾病论坛上，中国医学科医院何建国教授报告了中国肺动脉高压（PAH）登记注册研究。
这项研究覆盖全国60家医院，是一项多中心前瞻性登记注册研究，于年8月在北京启动，是由中国政府支持的、目前国内规模最大和最权威的PAH登记注册研究。
根据世界卫生组织（WHO）PAH分类，中国PAH登记注册研究涵盖了第1、2、4类PAH，且所有入选患者都经右心导管检查确诊。
该研究旨在建立我国第1、2、4类PAH患者诊断、治疗及随访的信息平台，研究我国这三类PAH患者的流行病学分布特征、临床特点、诊断及治疗状况、预后及影响预后的因素，建立生存预测模型，在此基础上建立我国PAH患者危险分层体系。
WHO第1类PAH包括：特发性PAH；可遗传性PAH；结缔组织病相关性PAH；先天性心脏病相关性PAH（仅包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损及肺静脉畸形引流，且符合下列条件之一者：①无介入或外科手术适应证；②介入或/和外科手术后1年以上仍存在PAH）；门脉高压相关性PAH；药物和毒物相关性PAH。
我国第1类PAH登记注册研究目前纳入例患者。
结果显示，与美国REVEAL研究和法国登记注册研究人群相比，我国第1类PAH患者年龄偏低，平均年龄仅32.1岁，而另外两国分别为50.4岁和50岁；我国患者中WHO肺功能Ⅱ级的比例明显高于美国（51%vs37.8%）。
而且，我国先心病相关PAH（48.1%vs11.8%和11.3%）和系统性红斑狼疮相关PAH所占比例高，合并其他系统合并症的比例少；我国患者的6min步行距离较大，平均肺动脉压、心脏指数和肺血管阻力均较高。
第4类PAH是指慢性血栓栓塞性PAH（CTEPH），目前我国CTEPH登记注册研究纳入例患者。
与英国研究（例）相比，我国CTEPH患者的年龄也偏低（63岁vs47.5岁），肺动脉阻力显著增高（vsdyn·s/cm5），平均肺动脉压也偏高（53mmHg）。
第2类PAH是指左心衰竭相关肺动脉高压。我国第2类PAH登记注册研究目前纳入例患者。
与丹麦研究（例）相比，我国患者相对年轻（75岁vs65岁）。我国第2类PAH患者的平均右心室收缩压、平均肺动脉压和肺毛细血管楔压依次为40.98mmHg、27.9mmHg和15.5mmHg。
该研究还进行了肺动脉高压心功能研究，应用影像学手段（PET、CMR、超声）和血清生物学标记物来评估患者心功能及判断预后。
结果显示，右室/左室横径比值在评价特发性PAH患者病情严重程度与预后方面有重要价值，基线右室/左室横径比值≥0.84的特发性PAH患者的预后较差。
此外，基线红细胞分布宽度（RDW）与艾森曼格综合征患者的血液动力学指标相关，并且能独立反映预后：与RDW13.9%的患者相比，RDW≥13.9%的患者6年生存率显著降低。
通过评估生物标志物，研究者发现，血清YKL-40水平可作为特发性PAH病情评估和预后判断的重要指标，血清YKL-40水平较低者临床恶化和死亡的风险相对较低。
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