作者：陈晓兰（医院）
点评：余丹青（医院）
导语
所有女人都知道，女人怀孕是个难关，顺利生下健康的宝宝非常不容易。大部分女人都知道，宝宝在发育过程中可能遇上各种问题，要顺利生下健康的宝宝要好好做好胎儿产检。少数女人知道，健康的女人怀孕时也可能会得各种平时不会得的病，要顺利生下健康的宝宝也要好好做好孕妇的产检。那么，先心病妈妈们，那些你不能不知道的事，你又知道多少呢？
据统计[1]，年，我国孕产妇死亡率为34.2/10万，其中，排名前三位的疾病是产科出血、羊水栓塞和妊娠合并心脏疾病。并且，妊娠合并心脏病所占的构成比例较前升高，年占8.5%，但年上升至10.1%。妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病（先心病）患者占69.7%[2]。可见，妊娠合并心脏病危及母儿生命的情况并不少见，必须引起医生和准妈妈患者的十二分注意。妊娠合并心脏病包括既往有心脏病病史的妇女合并妊娠，也包括妇女妊娠期间新发生的心脏病。其分类如图1所示：
图1妊娠合并心脏病的分类
1妊娠合并先心病的生理变化正常妊娠过程中，总的血流动力学变化为血容量升高，心输出量（CO）增加，外周血管阻力减小，血压降低。总血容量在妊娠24周时达高峰，可增加基础值的40%以上，CO可增加30%-50%，妊娠早期的CO增加主要依赖于每搏输出量的增加，而妊娠晚期的CO增加则依赖于心率的增加。而由于局部前列腺素和NO等舒血管物质的增加，外周血管阻力明显下降，进而导致外周血压下降[3]。
妊娠合并先心病可分为无分流型、左向右分流型和右向左分流型（如图2）。左向右分流型的患者妊娠后，由于升高的心输出量和下降的周围血管阻力作用相互抵消，左向右分流无明显增多，因此，在出现肺动脉高压前，患者能较好地耐受妊娠和分娩，而一旦出现肺动脉高压，右侧心腔压力将高于左侧心腔，从而出现右向左分流（即艾森曼格综合征），此时，增加的心输出量和降低的外周血管阻力将进一步增加右向左的分流，从而持续加重患者的低氧血症和发绀情况，危及母婴性命[2]。
图2妊娠合并先心病的分类
此外，由于凝血因子和纤维蛋白原合成增多、血小板粘附性增加、纤溶系统减弱和子宫压迫阻碍静脉回流等原因，妊娠期妇女处于高凝状态，容易并发血栓栓塞事件[3]。
2妊娠合并先心病的注意事项妊娠合并先心病可导致心力衰竭、肺动脉高压危象、心源性休克、流产、胎儿宫内生长受限等危及母婴生命的严重并发症。然而，随着医学水平的升高，可生存至生育年龄的妇女增加，妊娠合并先心病的患者亦逐渐增多。对于妊娠合并先心病的患者，你不能不知道的是：
1孕前进行心脏检查，评估心功能，必要时接受心脏手术治疗孕妇心功能是评估孕妇能否顺利耐受妊娠的重要预测因素，因此，已确诊先心病的孕龄妇女在妊娠前应进行心脏检查，评估心功能。心电图、超声心动图、经食道超声心动图是明确先心病类型的准确而安全的检查方式。ESC妊娠期心血管疾病诊疗指南推荐，任何出现不明原因或新发的心血管症状或体征的孕龄妇女应接受超声心动图检查；如果心脏病变较复杂，超声心动图不足以做出诊断，则推荐无增强的MRI[3]。众所周知，X线可影响胚胎发育，可导致胎儿畸形，因此，在妊娠早期，禁用有X线辐射的CT增强等检查，妊娠中期应慎用，如应病情需要必须使用，则必须于拍片时以铅衣保护腹部[4]。评估心功能方面，应仔细询问患者病史，依据NYHA心功能分级进行分级。此外，推荐患者进行运动试验。运动试验可有效评估患者的心肺储备功能，检查时推荐以达到患者最大心率的80%为检查终点[5]。如果患者妊娠前在达到期望负荷量的70%之前出现动脉血压下降或血氧饱和度下降，则患者妊娠期间出现症状和并发症的风险将明显升高[3]。如心功能不佳，需接受手术治疗或药物治疗，则推荐在孕前进行，治疗后再次评估是否可耐受妊娠。
2孕早期由专家进行风险评估，制定妊娠期管理方案即使已接受治疗，妊娠后仍需由经验丰富的专家进行妊娠风险评估，制定妊娠期管理方案，包医院，决定妊娠期随访次数等。现使用最广的妊娠风险评估方法是WHO心脏病妇女妊娠风险评估分类法。根据该分类法，妊娠风险分级为I、II级（主要包括不伴有肺动脉高压的未手术或已手术的ASD、VSD、PDA患者），应到二、医院或医院就诊。如无特殊，该类患者妊娠期间随访2次即足够。妊娠风险分级为III的患者应去医院医院就诊，随访次数应根据患者症状增加。IV、V级患者孕妇死亡率和母儿严重并发症的发生率明显升高，则应尽快终止妊娠。如仍选择继续妊娠，则应至有良好心脏专科医院或者综合实力强的心脏监护中心就诊。
3综合考虑妊娠风险和心功能，选择最佳终止妊娠时间和分娩方式根据中国年妊娠合并心脏的诊治专家共识，如无严重并发症出现，妊娠风险分级I、II级且心功能I级的患者，可妊娠至足月；妊娠风险分级III级且心功能I级的患者，可妊娠至34-35周；妊娠风险分级IV级且心功能I级的患者，可妊娠至32-34周；如出现严重心脏并发症或心功能下降，则应提前终止妊娠，终止妊娠前视情况使用促胎肺成熟药物和抗生素。妊娠风险分级I、II级且心功能I级的患者，分娩方式可选择阴道分娩；妊娠风险分级≥III级且心功能≥II级或有产科剖宫产手术指针者，行剖宫产术终止妊娠。
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