该病是最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
病史：
患儿为1岁1个月婴儿，出生后即有口唇青紫，哭闹时明显，家长未重视，3天前患儿无明显诱因出现发热，最高体温38.9℃，无畏寒、寒颤、抽搐，予“头孢美唑”等抗感染治疗1天，体温不退，并且出现咳嗽，有痰不易咳出，为求系统诊治，来我科门诊就诊，门诊以“青紫查因？急性支气管炎；”收住我科，自起病以来，患儿精神、饮食欠佳，睡眠尚可，大、小便正常，体重无明显变化。
查体：
一般情况差，无明显脱水征，无明显三凹征，发育不良，营养较差，神志清楚。头颅未见明显异常，双眼瞳孔等大等圆，对光反射存在，粗测耳听力未见异常，无鼻翼煽动，鼻无阻塞。口腔粘膜红润，口唇发绀，咽稍充血，未见溃疡，双侧扁桃体不大，舌居中，未见异常，无声音嘶哑。颈软，无颈动脉异常搏动，肝颈静脉回流征阴性。气管居中，甲状腺未见异常。胸廓未见异常，无压痛，胸式呼吸未见异常，胸壁静脉未见异常，乳房未见异常。腹软，全腹无压痛，肝脾触诊不满意，双侧上中输尿管点压痛未查。心率次/分，节律齐，胸骨左缘第2-4肋间可闻及Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，未闻及心包摩擦音。双肺呼吸音明显增粗，未闻及明显干湿啰音、哮鸣音，无胸膜摩擦音。
辅助检查：
胸部X线检查：心影可见心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
心电图：电轴右偏，右心室肥大。
超声心动图：主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，右室流出道及肺动脉狭窄，右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小。
血常规：白细胞10.^9/L、中性粒细胞百分比12.9%、淋巴细胞百分比75.0%、血红蛋白97g/L
其他：降钙素原1.86ng/ml、肺炎支原体抗体阳性、药敏试验多重耐药菌株
简要解析：
典型病例的诊断不难。生后数月出现青紫，伴阵发性呼吸困难和缺氧发作，活动后喜蹲踞，极少有心力衰竭。在胸骨左缘第3、4肋间闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱。通过上述病史、查体及辅检已可以初步诊断本病，若要进一步确诊则需行心导管检查和心血管造影。你们对这个疾病了解了吗？
完整病例请前往→病例库→心血管→“口唇青紫1年余，发热3天，咳嗽2天”
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