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作者：好医网吴银刘莺
本期医生：皮名安单位：武汉市妇女儿童医疗保健中心心胸外科
职称：主任医师
专家门诊时间：每周五上午
主要研究方向及简介：中华医学会全国小儿胸外科委员，湖北省心胸外科常务委员，湖北省体外循环协会常务委员，湖北省小儿外科学会委员,武汉市小儿外科学会委员。从事小儿心胸外科专业二十多年，对小儿先天性心脏病和胸科疾病有丰富的诊断及手术治疗经验，特别是对婴幼儿急、危重、复杂性先心病手术治疗有较高的造诣。
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先天性心脏病。资料图
每年不知多少人因为心脏病而离开我们。但我们对心脏病似乎只知其名，并不知晓它的基本常识。今天，讲讲先天性心脏病。
1成为武汉0-5岁儿童死亡的首要原因先天性心脏病(CongenitalHeartDisease，CHD)是胎儿时期心血管发育异常引起的一组畸形的总称，在我国活产婴儿发病率为7‰-8‰，是导致婴儿死亡的重要原因之一。根据国家卫生部门公布的数据，我国每年出生的婴儿患各种先心病估计在15-20万，其中30％左右可能在婴儿期死亡。
随着时间推移，全球新发CHD人数和发病率也显著上升，并呈现显著的地区差异，中国CHD已成为出生缺陷之首位。据估计，近15年来全球CHD的发生在活产新生儿中趋于平稳，约9‰，相当于每年有万名新生儿患先天性心脏病，亚洲报道CHD总出生发病率最高(9.3‰)。
从全国出生缺陷监测数据显示，心脏病发生率呈逐年升高的趋势，发生顺位在快速上升，年已持续跃居首位。
近年来，武汉市监测数据显示，出生缺陷造成的死亡在武汉市5岁以下儿童死亡中所占比例逐渐上升，尤其是先心病占整个5岁以下儿童死因构成的15%以上，已成为0-5岁儿童死亡的首位原因。
先天性心脏病已经成为现阶段严重威胁儿童生存和生活质量的重大公共卫生问题，并对个人、家庭、医疗资源和社会产生显著影响，亟需重视和干预。
2先天性心脏病治疗的5大误区医院还经常看到年龄较大医院，已经有非常严重的，甚至已经失去了手术时机。医生问“为什么这么晚才来？”回答是“医院大夫说要等到孩子年龄大一点再做，孩子太小做不了。”或者是家长认为孩子大点做更安全。
资料图。
实际情况并非如此。由于先天性心脏病复杂多样，手术时机、方法、效果及费用等也有较大差异，患儿家长及非专业医生还存在各种各样的误区，影响治疗效果和预后、甚者失去治疗机会。
所以，希望大家对心脏外科有所了解，能够使更多的先心病患儿得到及时的治疗。现在对先天性心脏病治疗方面存在几个认识误区进行解读：
1治疗后也不能正常工作生活？随着医疗设备和技术的提高，目前大多数先天性心脏病均可以得到有效治疗，总的成功率在95％以上，动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等简单先天性心脏病的成功率接近％。
在手术时机选择恰当、技术保证的前提下，一些复杂危重先天性心脏病的手术成功率也在90％左右。
除少数不能进行解剖纠正而只能进行血流动力学纠正的先天性心脏病如单心室、肺动脉闭锁、较大儿童的完全性大动脉转位等外，大多数的先天性心脏病患儿经治疗后可完全达到痊愈，对今后的生长发育、生活工作影响不大，可以完全达到或接近正常人水平。
2四处寻找所谓最佳或微创手术治疗方法，延误手术最佳时机？随着介入技术的发展，很多先天性心脏病确实可通过介入或微创技术得到治疗，介入或微创技术治疗有创伤少、恢复快、美观的优点，费用相对较高。
资料图。
目前对介入或微创技术治疗效果较好、技术成熟的先天性心脏病包括动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、某些部位的室间隔缺损等。
但每一种方法都有其适应症和优缺点，应根据利弊大小而选择，特别是对新生儿、婴幼儿尤其慎重。
3先天性心脏病年龄越大或越小治疗效果越好？早期专业书籍及科普读物对先天性心脏病的治疗时机、年龄、体重未规范，随着小儿心脏外科迅猛发展，这些知识已更新，因为及时的诊治能减少先天性心脏病的并发症，并能降低死亡率。
因此，先天性心脏病的治疗时机应根据先天性心脏病的类型，患儿全身功能状态，心脏病发展对生长发育的影响作综合评估后决定。
资料图。
目前有两种倾向应引起重视：
一种是年龄越大手术效果越好。对于一般手术来说，随着患儿年龄的增长对手术的耐受力会相应提高，但先天性心脏病是一种进行性变化的先天畸形，会发生许多继发病变如心功能衰竭、肺动脉高压等等，从而延误了手术治疗的最佳时机而影响治疗效果。
从理论上来说，越早进行矫治手术，越能减少心脏的损害，个别发达国家已经有为胎儿进行先天性心脏病手术的个例。随着手术技术和安全保障水平的提升，我国小儿接受先天性心脏病手术的年龄也在不断提前。
另一种倾向是年龄越小效果越好。但由于医学技术发展的局限性，小婴儿有完全不同于年长儿的生理特点，各脏器尚未发育成熟，对手术的耐受力低下，因此手术难度大，对各种技术要求较高；另外，不同种类的先天性心脏病有不同的手术适应症，年龄要求也不一样。
先天性心脏病手术的最佳年龄应该根据患儿的具体病情而定，以提高手术成功率、远期效果。
4先心患儿在等待身体发育改善中失去治疗机会？资料图。
新生儿、婴幼儿先天性心脏病尤其是一些严重复杂畸形经常发生肺炎、心功能不全、生长发育迟缓等并发症，临床上经常遇到的是将心功能不全误作肺炎进行长期治疗，或试图增加营养等手段改善体质后再进行手术治疗。
但由于许多病情是由于心脏本身病变所致，不从根本上治愈先天性心脏病，这些病状是不能得到改善的，反而延误治疗。
这些孩子常陷入肺炎—肺损伤—肺炎的恶性循环，根本等不到“合适”的手术时机，不少孩子在等待的过程中因为重症肺炎致心肺功能衰竭或多器官功能衰竭而死亡，这类病人活到1岁的死亡率高达50%-70%。
医院成立先天性心脏病诊疗协作组，包括心内外科和麻醉科、重症医学科、新生儿科、B超室、放射科、CT·MRI影像诊断科等，共同研究后制定最佳治疗方案，根据不同患儿的具体情况，选择急诊/亚急诊手术、择期手术、介入治疗或是随访，必要时需急诊进行手术挽救患儿生命。
5先天性心脏病治疗费用资料图。
先天性心脏病的治疗费用与患儿的病情轻重、年龄和手术中使用的材料有关。患儿年龄小、病情复杂，需使用的材料如人工肺、超滤器等要求较高，术中、后治疗难度大，因此，治疗费用相对较高；而年龄大、病情轻而不使用昂贵手术材料者，费用低。因此，不同情况，治疗费用不同。
医院心外科针对先天性心脏病的治疗费用有以下几个优惠政策：
1、新农合先天性心脏病重大疾病救助政策，对全省0—14周岁先天性心脏病患儿（动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等简单先天性心脏病）的手术费用自付10%。
2、年武汉市婴儿先心病筛查干预项目，免费为全市预计约12万婴儿开展先心筛查并为筛查出的需要手术或介入治疗的给予医保及统筹报销后给予最高2万元的医疗救助。
3、医院“武汉长江儿童先心病救助基金”医院“武汉长江儿童心脏病救助基金”对全国0—14周岁家庭先心病患儿的手术费用进行减免，给予最高4万元的医疗救助（住院费用在5—6万减免1万，6—8万减免2万，8—10万减免3万，10万以上减免4万）。
夫妻双方都没心脏病，孩子为什么会有先天性心脏病？资料图。
先天性不等于遗传要说明的是，先天性不等于遗传。
其实造成先天性心脏病的原因极为复杂。部分所谓的具有遗传性的先心病，多与染色体疾病有关，这类病人往往除了心脏病以外，可能还有其他系统疾病，包括智力障碍、免疫缺陷等。
所以，先心病通常情况下是不会遗传给孩子的。
先心病的原因有哪些？先心病主要是心脏发育过程出了问题，因此，任何干扰心脏发育的因素都会导致疾病发生。
最常见的因素包括以下几种：
风疹、流感、柯萨奇病毒感染；
孕妇叶酸缺乏；
怀孕期间服用药物，如抗肿瘤或抗癫痫药物等；
孕妇患有糖尿病等。
此外，早产也是导致新生儿先心病的重要原因之一。
如何预防先天性心脏病？绝大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85%以上先心病的发生可能是胎儿周围环境因素和遗传因素相互作用的结果。
因此，加强孕妇保健，尤其是在早期适量补充叶酸、避免各类感染，以及保持健康的生活方式等都对于预防宝宝的心脏缺陷有积极的意义。
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