卒中目前是发达国家中导致死亡和残疾的重要原因之一。而先天性心脏疾病是合并有先天畸形的存活个体中最为常见的先天性畸形。
随着过去十余年手术技术的进展和治疗方法的提高，先天性心脏病患者的存活率越来越高，患儿存活至成年期的期望度也越来越高。先天性心脏病作为缺血性卒中的重要危险因素已经被广泛认可。也有研究指出，由于主动脉狭窄或持续性分流等先天性组织结构异常，先心病患者继发颅内出血的风险相应升高。
此外，频繁的手术治疗及持续的药物治疗，如长期抗凝药物的使用等，也会一定程度提高出血性卒中的发生风险。研究显示，这类患者中缺血性卒中发生的绝对风险较低，但相比一般人群，其相对风险仍然较高。
然而，由于先心病的复杂性和临床表现的多样性，难以获得较为充足的样本进行临床研究，目前已有的研究都存在样本量相对较少的限制。
本项研究通过对瑞典国家卫生登记资料的分析，研究了先心病患者发生颅内出血和蛛网膜下腔出血的风险。研究纳入自年1月至年12月之间出生的，诊断为先心病的全部人群，随访至年12月。
根据性别和年龄为每个先心病患者配对10例样本进入对照组（有14例患者仅能配对到9例对照样本），最长随访年限为42年。最终共纳入例先心病患者及例对照。
结果显示：先心病组中有例（0.58%）发生出血性卒中，对照组中共有例（0.08%）发生出血性卒中。其中，先心病组中有70例（0.32%）为颅内出血，57例（0.26%）为蛛网膜下腔出血，而对照组中90例（0.04%）为颅内出血，79例（0.04%）为蛛网膜下腔出血。
统计结果显示，先心病患者发生颅内出血的总体风险是对照组的8倍（IRR：8.23，95%CI：6.0-11.2），发病率约为1.18例/10万人年，而发生蛛网膜下腔出血的风险则为7.64倍（95%CI：5.41-10.7），发病率约为0.96例/10万人年。发生颅内出血和蛛网膜下腔出血后的总体死亡率分别为例/万人年、例/万人年，两组中发生死亡的相对风险没有明显的统计学差异。
在先心病患者中，发生颅内出血风险最高的人群为严重的非圆椎动脉干畸形（如单心室畸形、左心发育不良综合征、房室间隔缺损）患者，IRR为16.5（95%CI：5.63-51.2），绝对发病率为3.22例/万人年。而相对蛛网膜下腔出血，主动脉狭窄的患者具有较大风险，IRR为17.3（95%CI：6.33-51.8），发病率为2.78例/万人年。
此外，本项研究还
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