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连载先天性肌筋膜异常所致斜视有什么症

来源:先心病治疗 时间:2017-10-1

第问.先天性肌筋膜异常所致斜视有什么症状?如何诊治?

先天性肌筋膜异常指由于先天性眼肌发育异常或眼外肌肌鞘位置变异而致的一类眼肌其共同特征是眼肌或肌鞘发育异常和眼球运动明显障碍。这类眼肌病包括眼外肌发育不全、眼球后退综合征、上斜肌鞘综合征、垂直后退综合征、先天性固定性斜视等。先天性眼外肌发育不全为眼外肌在胚胎发育过程中因各种原因致发育形成障碍,可分为全部眼外肌发育不全和部分眼外肌发育不全。全部眼外肌发育不全出现双眼呈轻度外斜,眼球向各方向运动皆受限,常伴有上睑下垂和下颌上抬等症状,不难做出诊断。

部分眼外肌发育不全时,眼位向缺损眼肌作用方向的对侧偏斜,眼球向缺损眼肌作用方向运动严重障碍。如临床较常见的下直肌缺损表现为斜视且眼球下转受限。眼球后退综合征又称Duane综合征,是由于眼外肌或其筋膜纤维化、肌止点异常或神经支配异常等原因引发的眼球运动障碍。临床多为单眼发病,左眼常见。其主要特征为眼球向某一方向运动受限,同时伴有向某一方向转动眼球时眼球向眶内退缩,睑裂缩小。按其临床表现分为3型:第一型为眼球向内、外侧转动均受限,以向外侧转动受限为甚,企图内转眼球时,眼球向眶内退缩,睑裂变小。眼球外转时睑裂开大,眼球稍突出。向前注视时可有轻度内斜或内隐斜。第二型和第一型基本相似,但眼球内转正常,只有外转受限。第三型为眼球向内、外侧转动时,睑裂缩小,但患者在向前注视患眼呈现外斜或外隐斜状态。

上斜肌鞘综合征又称Brown综合征,为上斜肌肌鞘发育异常所致,上斜肌肌鞘较短、位置前移、肌鞘纤维化等使下斜肌的内上转功能受到限制。临床上表现为眼球向内上方转动明显受限,患眼内转时伴有下斜现象,被动牵引眼球向内上方运动时有明显抵抗。向前注视时患眼可呈正位或内下斜位,如为明显内下斜视时可伴有下颌上抬。面部转向患眼对侧的代偿头位。

垂直后退综合征是由于上、下直肌肌筋膜异常或纤维化所引起的眼球运动障碍。临床表现为患眼在外转时向上、下方运动障碍。因眼球外转时上视受限,故向外上方注视时眼位偏低。同时在外转时下视亦受限,在向外下方注视时眼位偏高。在向上方或下方注视时伴有眼球眶内退缩。一般该病患者双眼水平向运动无明显障碍,向前平行注视时亦不伴眼位偏斜。

固定性斜视为先天性眼肌纤维化所引起的眼球运动障碍。多为双眼内直肌纤维化使双眼固定于内斜位,有明显的家族遗传倾向。固定性外斜视表现为双眼固定于内斜位置,外转严重受限,被动牵引眼球外转有抵抗等,临床不常见。如果多条眼外肌纤维化使眼球位置固定,眼球向各方向运动均受到限制,则称眼外肌广泛纤维化综合征。

目前唯一治疗先天性肌筋膜异常的方法是通过手术进行矫正。但一般手术只能达到使双眼向正前方注视正位、扩大双眼共同视野或纠正代偿性头位的目的,很难完全改变全部异常状态。在考虑手术时还应注意到手术的间接影响是否产生不利情况,如眼球后退综合征在行内直肌缩短矫正外斜时可能加重眼球后退程度等。故对先天性肌筋膜异常患者在考虑手术治疗时要慎重。一般对向前方注视时保持正位的患者不进行治疗,在患眼向前方注视眼位明显偏斜影响双眼视觉发育或伴有明显的代偿性头位者可进行相应的手术矫正,同时对伴有弱视者行相应的治疗。

第问.如何应用maddox杆检查斜视?

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