摘要
背景：胆总管囊肿可以导致胆管梗阻并且具有恶性潜能。我们对近40年的文献和研究进行综述，系统阐述这种少见疾病。
方法：在PubMed和Cochrane数据库中，用检索词“choledochocele”和“choledochalcyct”检索自年至年发表的文章。纳入标准是：英文文献、发表时间在-年，研究对象为人类。
结果：共有名胆总管囊肿患者纳入研究中，其中包括71例病例报道和例论著中的患者。13例儿童先天性胆总管囊肿患者，最常见的临床表现为腹部疼痛（n=11）。最常用的诊断方法是超声诊断（n=10），常用的治疗措施是内镜下括约肌切开术（n=5）。58例成年先天性胆总管囊肿病例报道，成年人最常见的临床表现是腹痛（n=54），最常用的诊断方法是超声检查（n=32），成年人常用的治疗方案是开腹手术（n=30），其中5例患者病灶出现恶变。在42篇论著中，胆总管囊肿的发病率为0.7%，据报道69%的患者采用内镜下乳头肌切开治疗。
结论：胆总管囊肿是一种少见的临床疾病，儿童成年人患病率相似，但只有成年患者病灶可能出现恶变。根据患者的年龄、病灶大小以及胆管壁情况，内镜下乳头肌切开手术是该并最常见的治疗手段。
关键词：胆总管囊肿，胆道囊性畸形，Ⅲ型先天性胆总管囊肿，胆管囊肿
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