24岁依旧是青春年华,绝对算不上高龄,但24岁的“法洛氏四联症”患者在临床上却比较罕见,算得是“高龄”。记者昨天从医院获悉,该院心胸外科在株洲市首次采用“杂交”手术(Hybrid)治疗重症法洛氏四联症根治术,为醴陵24岁姑娘小云带来了崭新人生。
小云来自醴陵,20医院体检偶然发现有先天性心脏病:室间隔缺损,但未做进一步治疗。平常活动时感到气促、乏力,发绀,需蹲或坐下休息。今年1医院,经专家多次会诊确认为法洛氏四联症(以RVOTS为主)且体肺侧支形成。
湖南省心胸血管外科分会常务委员、医院心胸外科主任龙建平介绍,法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位,占先天性心脏病的10%。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内。随着医疗水平的提高,大龄儿童和成人患有法乐氏四联症已不多见,像小云这样的大龄重症患者非常罕见。
当记者问到为什么小云能这么幸运地活下来,龙建平主任直呼“幸运”两个字,他说幸运的是小云心脏主动脉上那两根粗大的体肺侧支,是它们给肺部额外补充的能量。但反过来,这个幸运的家伙却给小云这次法洛氏四联症根治术带来了麻烦。
龙建平主任介绍说,所谓的麻烦就是如何阻断这两根粗大的体肺侧支循环,避免术中肺部血液回流,给医生手术视野造成影响,同时还会引发灌注肺等并发症。通常解决办法是一般采取内科外科结合的“一站式”手术,既解决体肺侧支循环,又保证心脏手术顺利。但建设一个这样的“一站式”手术室最低配置都要-万元,高档的则需更大的资金投入。目前株洲还没这样的手术室。
考虑到实际情况后,医院会诊后决定采取“分站式”杂交手术,在外科手术之前,在DSA下心脏内科大夫用心脏介入法把心脏主动脉上的两根粗大体肺侧支封堵,不让其回流,两天后再行外科法洛氏四联症根治术。
目前,小云的手术十分成功,医院康复,术后一周左右即可出院。
小云的妹妹正在帮其拍打背部助其康复
龙建平主任告诉记者,目前,国家已经出台先天性心脏病免费救治机制,只要参加了农村合作医疗、年龄14周岁以下的先天性心脏病患者均可得到免费救治,医院也是湖南省先天性心医院。同时,他提醒新生儿家长如果发现孩子嘴唇发绀、经常哭闹、经常感冒和发育缓慢等症状最好到正规心脏病排查,及早发现及早治疗。
龙建平
主任医师
教授
心胸外科主任
从事心胸外科30余年,擅长冠心病冠脉搭桥术、不停跳冠脉搭桥术、风心病瓣膜置换术、先心病修补术、胸腔镜、纵膈镜手术等心胸外科复杂及疑难病症诊断、治疗及手术。
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