先天性膈疝是一种先天性畸形，属于新生儿危重症之一，它会严重威胁到新生宝宝的生命安全，主要通过给宝宝带来肺发育不良、肺动脉高压、肺部感染等，从而使宝宝呼吸衰竭而早夭，病死率极高。关于此病，建议准爸爸妈妈了解的原因在于，大多数患儿可以在产前发现，并依据检查结果进行评估、抢救。下面我们一起来了解一下这个病是什么、又该怎么对付吧！
什么是先天性膈疝？横膈膜是一张将胸腔与腹部分开，并帮助人呼吸的肌肉片，而先天性膈疝是在横膈膜上有孔时发生的，因为它在子宫中没有正式形成。横膈膜上有孔，意味着腹部器官可以通过肌肉、挤压肺部，阻止肺部发育正常。孔可以出现在隔膜的任何一侧，但通常发生在左边。简而言之，由于胚胎发育异常，导致膈肌缺损，腹腔脏器疝入胸腔及肺发育不良，唤之为先天性膈疝（CDH）。这种疝较为罕见，文献报道，其发病率为1:-1:，大约每个新生宝宝中，会有一个患儿，不过有一半左右会合并其他系统的畸形。虽然近年来随着外科技术、辅助治疗手段的进步，加上手术难度并不算困难，仍然有20%的患儿死于先天性膈疝合并肺发育不良、肺动脉高压。
怎么判断宝宝的横膈膜上是否有孔？先天性膈疝可在产前超声或宝宝出生后立即诊断出。需要注意的是，快速而准确的产前诊断对该病的治疗是非常重要的，因为先天性膈疝是一种严重的先天性疾病，又同时具有胎儿期治疗的潜能。
先天性膈疝对宝宝的影响？一般认为，决定患儿预后最重要的因素是宝宝肺发育不良的程度、有无肝脏疝入胸腔。宝宝出生后不久可能会有严重的呼吸困难，也可能有其他严重的问题，这些可能是他的心脏或肾脏的问题，或者是他的脊髓（神经管缺陷）的问题，例如脊柱裂。唇裂或腭裂是另一种相关疾病。
如何治疗先天性膈疝？膈疝可能会危及生命，特别是当宝宝还有其他严重并发症时。然而，绝大多数患儿幸存，约占80％以上。产前诊断、辅助治疗手段和手术护理的进步，以及研究进展的深入，也意味着先天性膈疝患儿的治疗将越来越好。
近年来，学者们提出治疗的新思路，包括产前用药促进宝宝肺组织发育，例如糖皮质激素、维生素A；产前手术干预—胎儿气管阻塞术，结果表明，该手术干预能有效提高患儿存活率，但同时也可导致宝妈分娩的并发症增加（早产、胎膜早破等）。而宝宝出生后，除了各种辅助治疗手段，手术（开胸或经腹膈疝修补术）更是治疗的必要方法，因为该病存在解剖结构的异常。
1、在宝宝出生后的头几个小时，需给他戴上呼吸机，以帮助呼吸。
2、不久之后，将在全麻的情况下手术：目前手术最佳时机的选择仍然存在困难，但一个逐渐的共识是，必须等待宝宝达到3个稳定条件：①常频通气；②酸碱性生理平衡；③循环、影像学征象改善。而这个手术会把宝宝的腹部器官移动到合适的位置，并修复隔膜上的孔，需要花1-2个小时，这取决于宝宝的肠道是否受到影响。如果需要补丁来修复这个孔，随着宝宝的成长，可能需要进一步的手术来更换补丁。
3、手术后，宝宝仍然需戴着呼吸机：宝宝需要呼吸机的时间长短取决于他的肺部受到疝气压迫影响的大小。手术后宝宝的肠道可能需要一段时间才能恢复正常，所以他需要额外的营养，有些婴儿长大后会出现胃食管反流的问题。
END因为先天性膈疝的病因和发病机制尚未明确，所以它的发生率和病死率仍然居高不下。不过随着研究的深入，产前产后的治疗方案的明确，或许患该病的宝宝的预后会得到更加明显的改善。
如果您还想了解更多与孕育有关的小知识，那就多多
转载请注明：http://www.chinahjfu.com/xxbzlff/5218.html
