一、病理特点和临床表现
心包具有固定心脏和限制心脏过度运动的功能，先天性心包缺损（congenitalpericardialdefect）中约有70%为左侧缺损。先天性心包缺损常伴其他的先天性异常，如房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联征、支气管囊肿等。
先天性心包缺损无合并症时大多数患者没有症状，仅在X线检查中被发现。左侧心包缺损时，由于心脏失去心包的限制作用，致使心脏左移，并出现心脏过度运动，久而久之出现心力衰竭症状。
二、超声心动图表现
由于超声心动图直接显示心包结构有一定的困难，而且心外膜呈细线样回声，难以与正常心包回声区别，因此诊断心包缺损时必须全面分析和综合判断。先天性心包缺损的超声心动图表现为：
1．左侧心包缺损心脏向左移位，右心房和右心室扩大，左心室壁舒张期向外膨隆，左心室后壁运动明显增强，并与室间隔呈同向运动。
2．右侧心包缺损心脏向右移位，左心房和左心室扩大，右心室壁舒张期向外膨隆，右心室后壁运动明显增强。
3．部分心包缺损在二维超声心动图上可见到相应部分室壁舒张期向外膨隆，心包缺损处心外膜呈细线样回声（图21-6-1）。
图部分心包缺损
A图为左心长轴切面显示部分心包缺损（箭头所指）B图为大动脉短轴切面显示部分心包缺损（箭头所指）(AO-主动脉LA-左心房LV-左心室RA-右心房RV-右心室)
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