为什么“左向右分流”先心病会引起PAH？
正常的情况下，血流通过上下腔静脉回流到右心房、右心室，再通过肺动脉、肺静脉回流到左心房、左心室，左心室将血流泵入主动脉进而供应全身组织。而先天性心脏病由于心脏或血管本身存在异常通道，导致左心系统的血液通过异常通道进入右心系统，从而导致右心系统的血液量增加，在一定程度的肺血流量增加的情况下，肺血管通过自身的主动及被动调节可以防止血流对肺血管的损伤，然而当肺血流量增加到正常3倍以上时，肺血管的扩张达到最大限度，因而肺动脉表现反应性的收缩防止远端肺毛细血管中的血流量进一步增加从而引起肺水肿，而长期的肺动脉反应性的收缩会导致肺血管多种细胞的增殖、重塑。而不管是反应性或者结构性的收缩，一定容积的血流量进入收缩的血管，血流对血管壁的压力即会升高，就像一个皮球，在容纳一定体积气体的情况下，皮球越小，皮球里面的气体对球壁产生的压力也会越高。除了引起血流量的增加，有些左向右分流先心病（如室间隔缺损、动脉导管未闭）由于左心系统的血流压力明显高于右心系统，这种压力差会导致进入肺动脉的血流的速度明显增加，即表现为血流对血管壁的剪切力增加，进而损伤血管的内皮细胞，而内皮功能失调可进一步导致调节血管收缩和舒张血管的因子的异常表达以及促增生和抗增生的因子的比例失调，进而引起血管增殖、重构。因此我们不难理解，室间隔缺损和动脉导管未闭较房间隔缺损更易出现肺高压，因为其不仅可引起血流量增加而且可以引起血流剪切力的增加。同时这也可以解释为什么很多房间隔缺损的患者到40-50岁也没有出现肺动脉高压，因为其缺损较小，进入右心系统的血流量较少，肺血管可以通过自身机制调节来拮抗血流量的增加对肺血管的影响。
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