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本期团队：医院小儿心脏中心（系列报道①）
整理/大医生兵器谱
亮相大医生：全国政协常委、北京市儿童心血管病中心主任，医院小儿心脏中心主任、全国著名小儿心脏外科专家、博士生导师刘迎龙教授。
宝宝对妈妈有多重要，就好比心脏对人体有多重要。如果小宝贝的小心脏出了问题，可想而知对整个家庭的杀伤力有多大!先天性心脏病，这个造成我国五岁以下儿童死亡的第一杀手，正以千分之六到八的发病率，无情地打击着几十万家庭添丁后的喜悦，有的高原地区，发病率甚至高达千分之二十！
先天性心脏病会影响孩子的发育，导致生长缓慢，但是一开始并不容易发现。对患儿来说，最明显的表现应属呼吸困难，呼吸急促，吃奶时没有力气，多汗、心衰、反复感冒，而不像健康的婴儿一样吃饱就睡。因为先心病影响的是孩子的心和肺两个脏器，肺血的减少常常合并紫绀，孩子的嘴唇就会泛着紫色。而肺血增多会常常伴随感冒，如果治疗不及时合并肺炎就可能危及生命。
好在，如今先心病已经不再是绝症的代名词，而且大多数患者经手术治疗后，基本和正常人无异，按照专家的说法，除非你想跑得像刘翔一样，否则九成人能接近正常，心功能恢复也能达到九成。
如何才能达到“与正常人无异”，这就不得不说说专家们反复强调的先心病三级防治。
先心病三防
第一级防治：孕前三到六月
准爸爸比准妈妈更早三个月远离致病因素
人体胚胎的发育和心脏的发育是同步进行的，心脏是来自于胚胎的中胚层，在卷曲的过程中一边不断吸收一边不断膨大生长，后来就形成了心脏。这个过程中如果有的孩子长得不好，该关闭的管道关闭不严，该宽敞的血管长得狭窄，又或者两个心腔之间有了通道，就会形成先天性心脏病。
先心病的一级预防，就是要杜绝胚胎形成发育过程中会导致心脏畸形的各种因素。这些因素可能是环境外因，包括母亲感冒或用药、接触射线、吸烟、过度饮酒、风疹等病毒感染、家装污染……这些通常发生在怀孕的头几周，那时的妈妈甚至还没有妊娠反应或刚刚有点感觉，可是心脏的畸形就可能已经注定了，而且越严重的畸形形成就越早。需要特别提醒的是，躲避这些外界的不良因素，准爸爸更需要提前行动，怀孕半年前就要开始，准妈妈则至少要提前三个月开始防范。
另一方面的致畸因素就是内因了，比如家族基因缺陷，带有先天性心脏病易感基因。
第二级防治：十月怀胎过半
怀孕五个月一定记得做胎儿心脏超声
由于先心病具体的发病原因目前尚不明确，虽然不是遗传病但是有家族聚集的倾向，所以二级预防就显得尤为重要，即妊娠五个月时做胎儿的心脏超声。
虽然患儿在妈妈肚子里一到两个月时就已形成先天性心脏病，但那时医生还无法发现患病，直到胎儿增长到五个月左右，专业医生利用超声技术观察心脏的结构和血流，可以很清楚地看到心脏结构的正常与否，发现胎儿心脏的大部分畸形，准确率高达98%-99%。
二级预防的结果会给家长一个参考，对于简单的心脏病，治愈率高，手术风险低，可以待孩子出生后进行手术。而对于过于复杂的心脏疾病，如果现有医学条件难以治疗或治疗远期效果不好，根据国情可以请家属考虑优生优育终止妊娠。当然，目前绝大多数的患儿都是可以治愈的。
第三级防治：产后第一时间
尽早发现，及时诊断，适时治疗，个体化治疗
在二级防治的基础上，患儿一旦降生，就需要给予及时准确的诊断，根据孩子的病情选择合适的时机手术，即先心病的三级防治。目前这一级防治无论是内科治疗还是外科治疗，诊断率比较明确，手术效果也比较好，绝大多数的孩子远期效果也好，可治性强、治愈率高，大概70%-80%的孩子的心脏做完以后和正常人的心脏差不多，未来的生活、婚姻、生育以及工作都不会受到很大的影响。
专家特别强调，手术的时间需要专业的选择，如果不是特别严重的先心病，比如就是一个小的窟窿，一般可以等到六个月或者一岁甚至两岁再做手术，尤其20%的缺损特别小的孩子还能自愈。但是有些先心病患儿的治疗则越早越好，这是指包括喂养在内的全方位治疗。因为这个病牵扯的是孩子的心肺两个系统，像完全性大动脉转位，超过了两周就失去了手术的最佳机会，得做两次手术才能够得到根治。先心病病种繁多，分类复杂，具体到每个孩子身上也是不同的，制定治疗方案时绝不能生套硬搬，要根据每个孩子的个体化情况量身定制治疗方案。所以，先心病孩子的手术要根据孩子的病情等综合评估后，基于患儿利益最大化，选择最佳的个体化的治疗时机。
先心病两术
先天性心脏病是一种总称，细分有上百种的不同的畸形。心脏在各个心腔内有洞或者有管道相通称之为简单的先天性心脏病；如果有合并血管转位等几种畸形合在一起叫复杂的先天性心脏病，占20%到25%。治疗时，医生首先要进行一般的药物治疗，比如使用强心利尿药纠正缺氧，使患者的身体条件调整到能够做心脏手术的状态。然后再根据病情分类，进行介入治疗或外科手术。
介入治疗：心脏介入治疗技术是最近20年发展起来的，就是通过患者的股动脉或股静脉插一根导管到心脏去把有病变的部分纠正，比如说肺动脉狭窄或者房间隔缺损，通过这个导管用一种封堵器把这个缺损补上，或者把狭窄的地方扩开，使病人的畸形得到纠正。介入治疗的优点是手术时心脏不停跳、不用开刀、身上不留疤痕。但是这种方法还处于早期阶段有一定的局限性，仅仅限于一些比较简单的心脏畸形。同时适用范围较小，只有约10%-20%的简单先心病患者可以进行介入治疗。另外，封堵器长期留在心脏里，对孩子的身体或者心理也可能会有一些影响。目前介入治疗的费用在三万元左右。
外科手术：外科手术对于那些比较复杂的，或者不适合介入的心脏病孩子，就要通过外科手术进行治疗。手术中心脏和肺的功能临时用一个机器去代替，即体外循环。医生对患者或者正中开胸，把心脏暴露出来，或者右侧开胸，从腋窝下切一个小口。正中开胸暴露得比较好，手术比较容易做，但是要把骨头锯开，创伤大。医院的手术团队小切口治疗手术已经进行了近二十年，因此曾获过的北京市科技进步奖，切口小而隐蔽，保持了胸骨的完整性，最大限度的为孩子将来的成长、工作和生活营造了最佳的心理环境。外科手术中能一次根治的情况占手术的90%。特别严重的患者，可能先进行一个姑息手术改善症状，使患儿先存活下来，然后过半年、一年、两年甚至多年后再做第二次手术，这样的手术占10%左右。
先心病的一结合
医院小儿心脏中心的一大特色即优秀的内外科结合，综合介入和外科手段的完美结合，极大的提高了治疗的成功率。首先在诊断时，内科大夫根据孩子的病情给孩子申请必需的检查，对孩子的病情进行诊断，然后外科大夫和内科大夫一起讨论对孩子的病变类型、病情轻重做全面的评估，根据孩子的病变特点制定非常精细的个体化治疗方案，大幅度降低了手术风险和死亡率。接着，内外科用不同的方法一起给孩子进行治疗，把手术的开刀和内科结合起来使很多复杂的心脏病病人得到过去无法想象的好结果。第三，二者结合可以使一些错过最佳治疗时机的患者得到很好的治疗。比如大动脉转位，在国外认为6个月以上做不了了，医院小儿内科和外科共同结合给他们进行药物治疗，使超过年龄十几岁的孩子进行治疗得到了很好的效果，令外国同行备感惊讶。
手术数字小参考：
简单的心脏病
手术时间：六七个月-一两岁
费用：两三万到四五万
危及生命的危险率：三百分之一以下
较严重的心脏病如法洛四联症
手术时间：六个月左右
费用：三四万人民币
危及生命的危险：1%-2%
更复杂心脏病：如肺动脉闭锁，肺静脉异位引流等
费用：五万到六万块钱
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