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张炜主任每周五上午门诊。
张炜，女，毕业于天津医科大学，医学硕士，医院心外科副主任医师。
擅长：先天性心脏病及其他结构性心脏病的诊断和介入治疗，以及肺动脉高压，心肌炎、心肌病，心功能不全等，包括儿童各种心血管病的诊断治疗及重症抢救。
从事先天性心脏病及小儿心内科工作20年，已独立完成各种心脏介入手术余例。于-年间在德国儿童心脏中心心内科和心外科监护室进修、工作两年余，并取得德国工作许可证，其间行心导管及介入手术余例，包括常见先心病以及各种复杂先心病的介入治疗，尤以小婴幼儿居多。并行超声心动图检查以及术中术后的食道超声评估，参与心外科及监护室的病例讨论等。在德国工作期间，同时完成医学博士课题。作为第一作者在中华及核心期刊发表多篇学术论文，并作为主要完成人完成科研课题多项，承担卫生局课题一项。
大家好，医院心外科张炜，今天为大家讲的是《婴幼儿先心病治疗始于产前，止于产后——精准诊断是个性化治疗基石》。
张炜主任：先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，占活产婴儿的0.4%~1%，我国每年新增先天性心脏病患者15~20万。现在随着二胎政策的放宽，先心病的患儿要比以前有所增加。
先天性心脏病谱系非常广泛，包括上百种具体分型，患者可同时合并多种畸形，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。
张炜主任：对于这么复杂的先心病谱系，它有很多的转归。
首先，部分先心病5岁前有自愈的机会。还有少部分畸形轻微、对循环功能无明显影响，终身无需任何治疗。可是大部分的患者需要临床治疗手术。大家尤其需要注意的是，还有些合并重度肺高压的病人，年幼时症状并不明显，家里就不带孩子去就医，医院检查的时候，医生发现已经有合并重度肺高压，已不再能做手术了，丧失了手术机会，只能靠药物维持了。
随着现在医学技术的飞速发展，治疗效果已经极大提高，目前大部分的患者如果经过及时正确和有效的治疗后，完全可以和正常人一样恢复正常，生长发育都不受影响，并且能胜任普通的工作，学习和生活需要，还可以结婚生子。
张炜主任：在目前怀孕的时候，胎儿的先天性心脏病怎么预防呢？
首先母亲要避免病毒感染，避免服用太多的镇静药，还有一些其他的致病原因，环境污染、电磁辐射、还有在目前生育年龄比较高的时候，孩子患有先天性心脏病畸形的可能性就增加了，这些都是难以避免的。
我们怎样才能在怀孕的时候，发现胎儿有先天性心脏病呢？
现在的胎儿心脏超声检查是从年进入我国的，现在已经有10多年了。现在有很多孕妇在做四维胎儿心脏超声检查，它是属于无创性的影像检查技术，可以诊断出来妊娠、检测胎儿发育、检出部分胎儿畸形、了解胎盘及羊水情况。现在科学文献报道，诊断剂量的超声检查对宝宝不会造成不可逆的伤害。一般我们做四维胎儿心脏检查是在母亲怀孕的18~24周。
但是四维胎儿心脏超声检查有一定的局限性。
它的诊断意见不能完全等同于病理诊断，孕妇本身和胎儿的多种因素可能影响对胎儿畸形的诊断，包括孕妇腹壁厚度、妊娠月份、胎儿体位和活动、胎儿骨骼声影等，符合率不可能达到%。
张炜主任：如果发现胎儿有先天性心脏病，怎么办呢？
针对现在不同先天性心脏病的疾病特点、手术技术、围术期治疗及远期预后，我们心脏专科医生会给孕妇以下四种推荐意见。
1
强烈推荐终止妊娠
主要针对现阶段确定无治疗方法或治疗效果极差的疾病，此类孕妇终止妊娠宜早不宜迟。包括存在遗传相关检查异常，如染色体病，基因突变，还有合并多器官严重畸形，包括脑积水，严重脊柱裂，肾积水这些其他器官严重畸形，以及恶性心脏肿瘤，或基底和心肌组织大面积相连的心脏肿瘤这种无法手术治疗的疾病。
2
推荐终止妊娠
主要针对现阶段有治疗方法，但是需要多次手术、花费巨大、而且远期预后不确定的疾病。例如严重心律失常，III度房室传导阻滞，这样的孩子生下来心率只有50~60次每分钟，生下来就要安装起搏器，在孩子一生需要多次更换起搏器，以后预后并不能很确定，还有无法矫治还原双心室循环的先心病，左心发育不良综合症，已经严重的心力衰竭，严重的肺血管发育不良等。
3
推荐保留
在这一类的疾病里，我们说的都是复杂性先天性心脏病，但是现阶段有确切的治疗方法，通过有效的治疗，将来预后较好，能和正常人一样，能够正常的工作生活。包括完全性大动脉转位，右室双出口，肺血管发育良好的肺动脉闭锁，以及完全性肺静脉异位引流，主动脉缩窄，法洛四联症等。
4
强烈要求保留
主要针对有确切治疗方法，花费并不高，远期预后非常好的疾病。这种手术的成功率是相当高的，包括手术风险低，完全可以治愈的先心病：如室间隔缺损、大房间隔缺损、单心房、肺血管发育良好的法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。还有一些功能上的变异结构都可以归在这里，比如永存的左上腔静脉，主动脉弓变异，这是一些功能变异，不影响血流动力学，这样的孩子是完全可以保留的。
张炜主任：有先天性心脏病的孩子生下来后，怎么办呢？
首先危重的先心病胎儿，建议在生后要迅速转诊到具备先心病内、医院，及时进行必要的治疗。
对于简单的先心病胎儿，在生出了以后，要到“先心病专科门诊”，定期随访确定初步手术时机。
对于先天性心脏病的分类，特别复杂，而且一个患儿可以同时患有多个心脏畸形，即使疾病相同严重程度也会完全不同，所以我们推荐先天性心脏病的治疗是个体化的，即使同一种病的治疗时间和时机可能完全不同。
张炜主任：我们怎么来确定孩子的治疗时机和治疗方法？
首先要看孩子的一般状态。比如说生长发育情况，有没有发育落后，从小吃奶情况怎么样，有没有吃奶间歇，喂养困难，多汗气促，容易得肺炎的这类情况。
还有就是要查体，听听他的心脏杂音，第二心音有没有亢进，看看孩子有没有青紫及严重程度。
第三就是要看辅助检查，包括非常详细的超声心动图评估孩子的血液动力学状态，医院做超声心动图。
现在我就以最常见的室间隔缺损举个例子。
同样都是室间隔缺损，其中就分有好几种类型，比如小的室间隔缺损，它可能就没有血流动力学变化，这个孩子一般情况就和正常人一样，也有部分会自愈的。但是大的室间隔缺损就完全不同了，它有大量的左向右分流，严重者产生心力衰竭甚至休克夭折。后期可能会合并肺动脉高压，先是动力型肺动脉高压，如果做了手术，孩子有可能治愈，就会和正常人一样。但是如果这个时间错过了，就会成为梗阻型肺动脉高压—艾森门格综合征，到这时候孩子就会出现青紫，丧失手术机会。
张炜主任：现在我就讲一些简单先心病的自愈。
比如说小型的继发孔房间隔缺损，在3岁前自然闭合率较高，约为40%。还有3岁前小型的室间隔缺损自然闭合率为30%~40%，包括膜部和肌部。然后动脉导管未闭出生后15小时开始功能闭合，1月后完全闭合，婴儿期后自然闭合率非常低。
关于先天性心脏病的药物治疗。
只是针对它的并发症，比如心功能不全，给予强心药地高辛，还有利尿治疗。还有肺动脉高压，给予靶向药物治疗。这些药物治疗只能预防和延缓并发症，起辅助治疗作用，并不能替代手术。
张炜主任：对于先天性心脏病的根治的治疗方式，首先是经皮介入。
经皮介入的历史已经有20余年，对于简单先心病治疗优势明显，到现在我们是做的相当多了。优势在于创伤小、无疤痕、住院时间短，方法就是通过病人的股动脉、股静脉把封堵器送到适当的位置，然后封堵，不经过体外循环。
传统的外科手术治疗，开展时间已经很久了，大部分的先心病，包括复杂先心病都是依靠外科手术治疗，到现在为止效果很好。
现在成熟的心脏中心先心病的手术治疗已经和国际接轨，生后就可以手术，完全没有年龄和体重限制。医院最小的就可以做到1、2公斤的早产儿，复杂先心病也已经做到了，从2.2公斤就可以做了，生后就可以很快做手术。
张炜主任：最后是微创外科手术，是这几年发展起来的，发展迅猛。
包括小切口胸腔镜手术，还有经胸介入及Hybrid杂交手术，在Hybrid手术室进行，它的优点也是非常多，包括：非体外、创伤小、住院时间短、没有年龄限制、减少血制品的应用。这主要是在外科手术中，辅助以介入的方法以简化过程，所有的疗效都可以提高。
最后我强调一点，先天性心脏病的种类繁多，病情变化复杂，每个人同样的病就是同样的表现，手术时机也不一定一样，所有一定要医院就诊，要听从专家的建议，千万不要错过孩子治疗的最佳时机。
文案：心心蜥蜴
（注：本次讲座内容由整理，转载请注明出处：先心管家，谢谢！）
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