简介：室间隔缺损，在临床工作中遇见很多，咨询的，就诊的，手术的，几乎每天都有，是最常见的先天性心脏病了。可以这样说：单纯室间隔缺损以及室缺合并其他先心畸形，接近所有先天性心脏病的50%了。简单介绍下室间隔缺损，希望能够帮助到广大室间隔缺损缺损的宝宝及家属。
胚胎：室间隔缺损，是指心脏的室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通。这个孔洞可以存在于正常室间隔的任何位置，也可以位于正常心脏的非室间隔结构的位置上，如直接位于肺动脉瓣下。孔洞的尺寸会有变化，可以单个或者多个。可以单独存在，也可合并其他心脏畸形。
分类：有不同的分类方法，常见的膜周型、肌部型、房室管型等。
病理生理及影响：室间隔损损的大小和肺血管的阻力，决定了左向右分流的程度。出生时，肺血管阻力高，通常抵消了左向右分流的趋势。出生后数周到数月内，肺血管阻力下降，造成左向右分流增加和可闻及的杂音。当分流量大时，会发生以呼吸困难、喂养困难、频繁上呼吸道感染和发育停滞为表现的充血性心功能衰竭。晚期，肺血管阻力可能超过体循环阻力，造成反向分流、发绀和最终的死亡。
诊断：超声心动图（最主要）、胸部X线片，心电图。
药物治疗：目的是改变左向右分流的病理生理学结局，处理升高的肺血管阻力和对心内膜炎的预防性抗生素用药。常用强心、利尿、补钾药物，如地高辛、呋塞米、螺内酯、枸橼酸钾等。出现肺动脉高压患者，根据病情，使用波生坦等降低肺动脉压力的药物。为手术创造或改善条件。
时机：何时是谋求外科手术关闭缺损的最佳时机？对于小型缺损（一般指缺损＜0.5mm），出生后的几个月内可能会变小，甚至个别自愈，不用着急手术。如果杂音不响，心脏大小基本正常，可以定期随访。如果杂音较响、以后影响上学、工作体检、遭受歧视等，可以手术治疗。
对于较大缺损（缺损超过5mm），但又不是特别巨大，自愈很难。手术可能在1、2岁时较好，手术后恢复快，住院时间短，花费相对少。当然现在手术技术、麻醉、体外、监护等医疗水平的提高，也可以早些手术治疗，很多宝宝1岁内就手术了。
对于大缺损（比方缺损15mm），不适合等到1岁或者更大，不然肺血管阻力增加明显，肺动脉高压，对手术造成困难，甚至病史久的错过手术时机。这些建议几个月甚至更小就可以手术治疗了。
还有些室间隔缺损，缺损直接开口于肺动脉瓣下（圆锥心室隔缺损），这些病人发生主动脉瓣关闭不全的概率高，应该早期手术干预，可控制或防止主动脉瓣关闭不全的进展。考虑到自然病史和对手术的影响，小型缺损也建议早期手术治疗。
外科手术：
胸部正中切口：手术视野显露好，操作相对方便，传统开胸方式，积累经验丰富。不过存在需要劈开胸骨，钢丝固定，切口较大等问题。
右侧腋下切口：我们中心外科对于大部分室间隔缺损，都采用这种切口方式。不用劈开骨头，切口较隐蔽，创伤小，恢复快，较美观。对于女孩子，也不影响乳腺发育。更不会造成脊柱侧弯。大样本长期随访结果良好。
对于单纯肌部的室间隔缺损，可以考虑介入治疗。因为这个位置的缺损，出现并发症相对小一些。其他类型室间隔缺损，考虑到房室瓣腱索的意外断裂、装置栓塞、溶血性贫血，且大型金属装置在心脏内的长期效果有待评价等，不建议采用。
总而言之：手术关闭室间隔缺损的结果是非常好的。
总体死亡率＜1%，房室传导阻滞、紧急再次手术和显著残余分流等重大并发症的风险＜1%；
现在室间隔缺损修补手术时机几乎不受年龄的限制了。
手术后的宝宝可以和健康宝宝一样上学、生活、工作、结婚、生子等等。
对于室间隔缺损这种疾病，希望能够早期发现，及时治疗，避免错过最佳手术时机。
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