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病例分享董榆先天性心脏病房间隔缺损的

来源:先心病治疗 时间:2017-8-23

一、病例简介

病例资料:患者女性,37岁。

主诉:发现先天性心脏病10余年,反复心悸、胸闷1年,加重1月。

入院时间:年07月28日。

现病史:

1.患者10年前自然分娩后行心脏彩超检查提示“先天性心脏病:房间隔缺损”。患者无胸闷、气促、胸痛、心悸,无浮肿、恶心,无黑曚、晕厥,无夜间阵发性呼吸困难,未治疗。

2.患者自1年前开始自觉活动后胸闷、心悸,休息后缓解。近一月来症状加重,伴轻微咳嗽、少量咳痰。无黑曚、晕厥,咯血、盗汗。

年6月24日我院心脏彩超示:

1、先天性性脏病:房间隔缺损(继发孔型),房水平左向右分流;

2、右心扩大,肺动脉内径增宽,三尖瓣中量反流,肺动脉瓣少量反流,中度肺动脉高压(52mmHg);

我科门诊以“先心病,房间隔缺损”收入院。

既往史:既往有慢性胃炎病史。

二、入院检查

体格检查:T:37.0℃,P:62次/分,R:20次/分,BP:/70mmHg。全身粘膜及皮肤无发绀,口唇红润,双肺呼吸音清晰,双肺未闻及干湿罗音,未触及胸膜摩擦音。心前区无隆起,心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0.5cm,心前区无异常搏动。未触及震颤,无心包摩擦感。心界向左扩大。心率:62次/分,律齐,胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级收缩期吹风样性杂音,未闻及心包摩擦音。周围血管阴性。腹部平坦,柔软,无压痛、反跳痛,肝脏肋下未触及。肝浊音界存在,肝上界位于右锁骨中线第5肋间。双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。

心电图

患者胸片:右心扩大。

心脏彩超:

1、先心病:房间隔缺损(继发孔型),直径24mm,房水平左向右分流。

2、右心扩大,肺动脉内径增宽,三尖瓣中量反流,肺动脉瓣少量反流,中度肺动脉高压。

3、心脏收缩及舒张功能正常。

4、主动脉瓣、二尖瓣少量反流。

三、诊断及治疗

诊断:

1、先天性心脏病:房间隔缺损(继发孔型),心脏扩大,窦性心律,心功能I级;

2、慢性浅表性胃炎,慢性浅表性十二指肠球炎及肠炎,食道炎;

诊断依据:

1、发现先天性性脏病10余年,反复心悸、胸闷1年,加重1月。

2、辅助检查:心脏彩超。

3、体格检查:心界向左扩大。胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级收缩期吹风样性杂音。

鉴别诊断:

1、肺静脉畸形引流

2、肺动脉瓣狭窄

3、小型室间隔缺损

四、治疗过程

手术过程

封堵前肺动脉压力37/19(10),右室压力:40/16(10),肺动脉至右室未见压差,经导管房间隔缺损封堵术成功。

封堵器释放后查体:心脏杂音消失。

封堵器释放后心脏彩超:房间缺损隔封堵术后,封堵器周围未见异常回声及异常血流信号。

手术结果

左前斜45°+头30°

正位

术后1周心脏彩超

1、房间缺损隔封堵术后,封堵器周围未见异常回声及异常血流信号。

2、右心扩大,肺动脉内经增宽,肺动脉瓣、三尖瓣少量反流,轻度肺动脉高压。

3、心脏收缩及舒张功能正常。

4、二尖瓣少量反流。

手术结论

1、房间隔封堵术后,心脏扩大,窦性心律,心功能I级。

2、慢性浅表性胃炎,慢性浅表性十二指肠球炎及肠炎,食道炎。

后续治疗方案:

予加用培多普利4mgqd逆转心室重构;西地那非25mgtid降低肺动脉高压,阿司匹林肠溶片mg口服6个月,氯比格雷75mg/d口服1月。

术后24小时、1月后、3个月、6个月和1年复查心电图、心脏彩超,必要时复查X线片。

五、病例总结

房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD):指胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致左、右心房之间残留未闭的缺损。占先天性心脏病的10%,占成人先天性心脏病的20%-30%,男女之比1:1.5-3.0。

分型:

按胚胎型发病机制和解剖学:

1、继发孔型,占ASD的60%-70%,位于房间隔中央卵圆窝部位;是介入治疗主要选择类型。

2、原发孔型,占ASD的15%-20%,缺损位于房间隔的下部。

3、静脉窦型,罕见。

按缺损所在房间隔位置分:

1、中央型,常见,占75%;位于冠状窦的后上方。

2、下腔型,位于房间隔的后下方。

3、上腔型,位于房间隔的后上方。

4、混合型。

按缺损的直径分型

小儿

1、小型ASD:<5mm;

2、中型ASD:5-10mm;

3、大型ASD:>10mm;

成人

1、小型ASD:<10mm;

2、中型ASD:10-20mm;

3、大型ASD:20-30mm;

4、巨大ASD>30mm

介入治疗适应症:

1、年龄≥3岁;

2、继发孔型直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流的ASD;

3、缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥=7mm;

4、房间隔的直径大于所选用封堵伞左房的直径;

5、不合并必须外科手术的其他心脏畸形;

介入治疗相对适应症:

1、年龄<3岁;伴右心容量负荷加重;

2、房间隔缺损前缘残端缺如或不足,但其他边缘良好;

3、缺损周围部分残端不足5mm;

4、特殊类型ASD:多孔型或筛孔型;

5、伴肺动脉高压,但QP/QS≥1.5,动脉血氧饱和度≥92%,可试行封堵;

禁忌症

1、原发孔型及静脉窦型。

2、感染性心内膜炎及出血性疾病。

3、封堵器放置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。

4、严重肺动脉高压导致右向左分流。

5、伴有与ASD无关的严重心肌病或瓣膜病。

6、近1月内患感染性疾病或感染性疾病未能控制者。

7、患出血性疾病及未治愈的胃、十二指肠溃疡。

8、左心房或左心耳血栓,部分或全部肺静脉异位引流,左心房内隔膜,左心房或左心室发育不良。

六、专家点评

关于封堵术后杂音消失的问题,有可能杂音并未完全消失,流量性高压和阻力性高压不会闪电式彻底消失,并且还有三尖瓣反流的问题。在总结案例时对于体征要判断准确。

建议注意以下问题:

1.肺动脉高压会产生杂音。

2.做先天性心脏病治疗前后要检查肺动脉压,看有无降低,由此来判断未来肺动脉压的恢复情况。当动脉导管未闭时,肺动脉压是高的。此病例是轻度肺动脉高压,肺血管是动力向,随着肺循环血量减小,肺动脉压自然降下来,不一定用西地那非。

3.当房间隔缺损且较大时,应采用抗血小板治疗半年,不一定使用双联抗血小板,双联的目的是巩固抗血小板的作用,避免引起相关血栓,减少并发症的发生。

点评专家:

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长按







































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