摘要
我国流行病学资料统计显示,先天性心脏病(先心病)的发病率为0.7％～0.8％,其中复杂先心病种类繁多,发病率约占先心病的10％,既往外科手术是唯一治疗途径,但有些复杂先心病需要多次外科手术才能得到根治,且有些复杂先心病外科手术仍有较大的手术风险和较高的死亡率。近年来，介入治疗技术在复杂先心病治疗中发挥越来越重要的作用,出现了介入与外科手术镶嵌治疗(hybridprocedure)来治疗复杂先心病的新技术。虽然介入性技术目前尚不能达到根治复杂先心病的目的,但可用于姑息性治疗或与外科手术联合达到解剖或功能矫治的效果，最大程度发挥二者的优势，从而使患者获益。
一、介入治疗技术在外科术前的应用
??1.经导管房间隔造口术
??房间隔造口术(BAS)是最早报告用于复杂先心病姑息性治疗的介入性方法,该技术主要通过球囊导管或微型切割刀撕裂并扩张房间隔,以造成或扩大心房间交通,达到治疗目的。年Rashkind首先报道了应用球囊导管进行房间隔造口术,以替代外科开胸房间隔切开术治疗室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS),达到缓解紫绀及缺氧、使患儿存活至外科手术根治的年龄,明显改善了此类疾病的预后。
??其主要适应证包括:完全性大动脉转位(TGA)、左心发育不良综合征、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、右心发育不良综合征、室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)、完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)。房间隔造口术可以达到促进左、右心房血液混合、提高动脉血氧饱和度,保证患儿存活,为后期的外科手术创造更好的条件。其通常于出生后1～2周内进行效果最佳,但需注意避免心脏穿孔、房室瓣损伤、栓塞及心律失常等并发症。
??2.动脉导管支架植入术
??对于如肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等动脉导管依赖型先天性心脏病，若能维持动脉导管开放，患儿肺循环低血流量、低血氧饱和度、紫绀等情况将得到很好改善。上世纪90年代，有学者提出了动脉导管支架置入术的概念，即通过经皮导管介入方式，将血管支架置入尚未关闭的动脉导管以维持动脉导管长期开放，并以当时的冠状动脉支架及配套递送系统进行动脉导管支架置人的动物实验，但受限于当时的技术水平及硬件设施限制，实验效果并不理想。
??近年来通过对手术材料不断改良和介入技术的完善，在适应证范围内动脉导管支架置入术或可部分替代姑息性主肺动脉分流术。诸多学者研究发现，大部分三尖瓣闭锁和室间隔完整型肺动脉闭锁患者动脉导管主动脉端开口多位于降主动脉近心端，走形短直，肺动脉端开口位于肺动脉总干远心端或左肺动脉。此类患儿接受动脉导管支架置入术效果最为理想，手术操作较简单且术后肺动脉或其分支狭窄发生率低。支架的选择必须充分考虑动脉导管长度、开口大小两个方面。
??3.主－肺侧支血管栓塞术
??主－肺侧支血管是肺动脉闭锁合并室间隔缺损、重型法洛四联症等疾病的常见并发畸形,如不予处理,会造成术后肺血流量过多和左心容量负荷增加、低心输出量综合征等严重后果。外科手术前栓塞体－肺侧支血管,可使外科手术过程简化,提高手术成功率。
由于大的侧支血栓塞后肺血流进一步减少,血氧饱和度有时会下降,应在介入后立即行外科手术。目前国外有多个医学中心应用此方法治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损获得成功。用于血管栓塞术的材料包括弹簧栓子、可脱落球囊、各种封堵器等,以弹簧栓子最为常用。
??4.体－肺(B－T)分流术后管道的封堵
??外科的B－T分流术是肺少血紫绀型先心病常用的姑息治疗方法,可增加肺血流量、促进肺动脉发育,为后期根治手术创造条件。但在外科二次行根治术前,上述分流血管则需要结扎,否则将导致肺的过度灌注。但由于前次手术的瘢痕组织形成,结扎此类血管常有一定困难,且存在结扎不完全、分流血管再通等问题。经导管封堵较外科手术结扎方便、并发症少。
??5.腔静脉－肺动脉吻合术(以下简称腔－肺吻合术)后或Fontan手术后侧支循环血管的封堵
??腔静脉－肺动脉吻合术(以下简称腔－肺吻合术)后或Fontan手术后,如上腔静脉系统的血液通过侧支循环流向下腔静脉系统,则会导致肺动脉内血流改变和紫绀。常见的这类侧支血管包括奇静脉、半奇静脉及心包静脉等,均可通过血管栓塞术来解决,近期还有学者报告使用Amplatzer房间隔缺损封堵器栓塞改良Fontan术后肝内静脉交通获得成功。
??6.激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术
??PA/IVS是一种很少见的紫绀型先天性心脏病,属新生儿时期的危重急症,手术死亡率高,对于右室中重度发育不良者多数需经多次外科手术才可达到根治。激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术主要用于PA/IVS的治疗,该技术通过导丝对闭锁的肺动脉瓣行激光或射频消融,重建肺动脉与右心室的连接,进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣,使血流前向流入肺动脉,促进右心室的发育。由于该技术具有无需开胸及体外循环、可多次重复、风险相对小等特点,在PA/IVS的治疗中起到越来越重要的作用。对于右室及肺动脉发育良好者,肺动脉瓣打孔术可起到部分代替外科瓣膜切开术的目的;对于右室发育不良者,则可缓解新生儿时期的严重症状,促进右室进一步发育,推迟外科治疗的时间,减少外科开胸手术的次数,为最终的外科手术进行双心室矫治或部分双心室矫治创造更好的条件,可明显改善患儿的生活质量及手术预后。
二、介入治疗技术在外科术中的应用
??1.分支肺动脉狭窄的经皮球囊成形术和支架植入术
??对于各种原因心导管难以进入的严重肺动脉分支狭窄,又必须进行开胸手术的患者,可在手术中直视下进行球囊扩张和置入血管内支架,从而避免了经皮介入所致的破裂、穿孔、断离和乳头肌或腱索损伤,甚至材料脱落等并发症,有效地缓解症状,推迟手术时间,提高血管成形术后狭窄血管的再通率大。部分支架植入后在体内永久存在,术后需超声或心血管造影随诊,观察有无再狭窄及是否需再次进行球囊扩张。Hjortdal等于年报道了4例复杂先心病的内外科镶嵌治疗,外科手术治疗的同时行肺动脉球囊扩张和支架术,取得了良好的效果。
??2.左心发育不良综合征内外科镶嵌治疗
??左心发育不良综合征是以一组主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣、左心房发育不良为特征的重症先心病，以往采用Norwood分期手术，但多次手术病死率高,远期效果不理想。近年来国外学者采用镶嵌治疗的方法替代传统的Norwood手术,该手术分3个阶段:(1)环扎左右肺动脉控制肺血流;植入动脉导管支架保持动脉导管开放;通过球囊房间隔造口术建立非限制心房交通,根据需要可植入支架保持心房交通顺畅。(2)取出动脉导管未闭中应用的支架并结扎未闭的动脉导管,解除肺动脉环扎;横断肺动脉,近端肺动脉与升主动脉吻合,主动脉弓补片扩大;取出心房支架;行双向Glenn术。(3)通过颈内静脉途径,建立颈内静脉－股静脉途径,植入下腔静脉－上腔静脉覆膜支架,完成经皮Fontan术。
三、介入治疗技术在外科术后的应用
??1.残余狭窄或梗阻
??经皮球囊血管成形术和支架植入术除可与手术同时进行外,同样在治疗复杂先心病外科手术后的血管狭窄性或梗阻性病变也能发挥作用,此类病变主要包括:体肺分流术后分流血管的狭窄、腔－肺吻合术或Fontan类手术后吻合口或肺动脉狭窄。
??2.Fontan类手术后窗孔封堵术
对于右心发育不良综合征或单心室患儿,在进行心房内侧通道或心外管管腔肺血管吻合术时,常在心房间板障上开一窗孔,可防止术后早期体静脉压过高。部分患者术后出现低氧血症,存在栓塞危险,调整血流动力学后,需要手术关闭窗孔。Rueda等报道,采用房间隔封堵器或动脉导管关闭器或弹簧圈来关闭窗孔均可达到满意效果。
??3.残余分流的封堵
??残余室间隔缺损、残余动脉导管未闭、法洛四联症右室流出道补片扩大术后残余等外科术后残余分流,由于开胸术后胸腔内纤维组织增生,部分患儿纵隔或胸腔粘连严重,手术视野暴露难度增加,容易损伤心脏及大血管,术后创面渗血较多,因而二次开胸手术风险大。通过介入方法行残余分流封堵方法简便,效果确切。
??4.经导管瓣膜支架植入术
??经导管人工瓣膜支架植入术是近年来介入性心脏病学的重要进展之一,其中人工肺动脉瓣支架植入的主要适应证为复杂先心病外科手术后,有明显血液动力学意义的肺动脉瓣关闭不全或右室－肺动脉带瓣外管道的狭窄和(或)瓣膜关闭不全。由于肺动脉瓣附近无其他类似于冠状动脉的重要血管发出,且肺循环为低压力循环系统,经导管植入人工肺动脉瓣支架在技术上较植入人工主动脉瓣支架更容易施行。
??综上所述,介入技术与外科手术镶嵌治疗的提出和应用改变了先心病传统治疗模式,已成为婴幼儿非外科手术成功治疗的主要保证。相信随着先心病内、外科医师对先心病治疗认识水平的提高,各学术领域合作的加强,镶嵌治疗技术必能推动学科发展,服务广大患者。
作者：金梅
单位：首都医科医院
来源：心血管
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