先天性脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。常好发于颈部脊髓。发病原因有很多种，给患者的工作和生活带来极大的不便，了解先天性脊髓空洞症分型可以帮助患者选择好的方法进行治疗，做到早治疗的准备。
延髓空洞，极少单独发生，几乎全都伴发于颈髓空洞，廷髓空洞多位于第四脑室的底部;或延髓的腹外侧部舌下神经核外侧;或沿中线延伸，因此常侵害三叉神经脊束核、疑核、孤束核、网状结构内的交感神经、内侧纵束和脊髓丘脑束等。有的也可向上累及脑桥部的面神经核，但延伸人中脑者很少。
原发实质空洞：为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻，同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。
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