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中国心律失常防护中心
先天性心脏病，简称先心病。它是脂小儿先天性心脏畸形一大类疾病。是在胚胎发育时期（怀孕初期3~4个月），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏异常。
先心病有哪些信号
一些先天性心脏病，如果在出生时能偶及早发现，是完全可以根治的。而一些先心病，如果家长平时能够注意观察孩子，都能够及早地发现先心病的一些苗头。这些苗头就是先心病的信号。如果孩子经常出现口唇紫绀，活动后气喘，经常感冒，容易出现心衰等，家长可以把手放在孩子的心前区，若出现心前区像揣了个小免子，“突突”地颤动个不停。如果家长发现了孩子的这些先心病的信号后，就医院检查，以便及早确诊，及时台疗。
即使采用听诊器听诊，也可发现一半以上的先天性心脏病。如果有可疑表现，而听诊不能确诊时，应该做超声心动图检查，这是确诊先天性心脏病的金标准。
什么情况提示可能的了先心病
凡有下列情况之一者可能是得了先天性心脏病。
出现紫绀：出生后几天内出现紫绀，提示大血管错位；数年后出现并伴心悸，提示埃布斯坦畸形，或提示房缺伴艾森门格综合征；哭闹、喂食时出现紫绀或伴有晕厥，提示为法乐四联症。
晕厥或昏倒：在寒冷环境或仅用力、激动时发生，提示为原发性肺动脉高血压；睡觉后、紧张用力时发生，伴紫绀，提示为法乐四联症；仅用力时发生，提示为重度主动脉瓣狭窄，或肺动脉瓣狭窄，或原发性肺动脉高压。
心绞痛：提示为重度主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄或原发性肺动脉高压。
常患肺炎：提示左到右分流伴肺血流量增加或重度肺动脉瓣狭窄伴肺血流量减少。
常以下蹲或胸膝位：提示法乐四联症引起肺血流量减少。
头痛、鼻出血、运动后下肢乏力或疼痛或跛行：提示主动脉狭窄。
颈部血管搏动感：提示主动脉缩窄、主动脉瓣反流、甲亢、原发性肺动脉高压等。
声音断哑：提示为原发性肺动脉高压，或大动脉导管未闭。
闻及杂音的确切日期：在新生儿室时就闻及狭窄杂音，提示重度主动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄；而左向右分流杂音，则延识到数周后出现。
有哪些原因可引起先心病我们认为，大部分先天性心脏病人的发病原因尚不清楚。虽然，曾认为孕妇服用某些药物（如镇静剂、反应停、抗代谢药物等）、孕妇感染风疹病毒以及糖尿病的母亲所生之婴儿，其先天性心脏病的发病率增加，但似乎不是一个主要的决定因素。现在，一般将先天性心脏病的病因分为如下三大类：
遗传因素：虽然在先天性心脏病人中大约有5%的人有明显的染色体畸形以及在单一突变基因所致的先天性心脏病约占2%，但先天性心脏病与遗传学的关系，尚待进一步研究证实。
环境因素：由环境因素（如风疹病毒感染等）所导致的先天性心脏病的机会很少，约占1%~2%。还有其他前述环境诱发因素，如反应停（酞胺哌啶酮）、巨细胞病毒和氯化锂等，也可能是畸胎原，可占先天性心脏病病因的1%。此外，还有主动脉血栓钙化、母亲在妊娠前3个月有饮酒史、接触有机溶剂等等。也可能是引起先天性心脏病的一种环境因素。
年美国心脏协会科学年会上公布的一项研究结果显示，母亲孕期暴露于苯、丁二烯、二硫化碳、氯仿、环氧乙烷、六氯苯、四氯乙烷、甲醇、二氧化硫、甲苯、铅、汞和镉等化学和金属污染物与孩子先天性心脏缺损的发生率具有很强的相关性。
遗传、环境因素：遗传因素与环境因素相互作用，这种多因素遗传的原因为先天性心脏病的最常见原因，约占90%。我们认为，这一特定方式，必须包括下冽三个成分：
病人个人必须具有心血管发育障碍的遗传趋势
必须具有对环境畸胎原发生不利反应的遗传趋势
环境致害必须发生在妊娠早期胎儿脏发育极易受损的时间。
如果属于没有遗传趋势的家族，即使有环境因素也不一定发病，称为A型家族。有遗传因素再加上环境因素，就可发病，若遗传趋势不重，如第一代有一个人有先天性心脏病，则其后代复发率约为1%~5%；如果第一代有两个先天性心脏病病人，则其后代复发率增加3倍至15%，称为B型家族；若第一代人大部分有先天性心脏病，即使无环境因素也可能发病，若再加上环境因素，则其后代复发率会更高，可超过50%，国外有人将上述三大病因归纳为下图。
我国每年有12~15万新生先心病患儿，如果没有及时治疗，约有2/3严重先心病患儿会在2岁内死亡。如果能在早期得到治疗，他们有机会完全康复。
国内的儿科专家一致认为，先天性心脏病儿最台适做手术的年龄在学龄前期，即4~6岁。近年来，随着经皮介入治疗的微创性技术发展，小儿先天性心脏病的手术治疗，有着低龄化趋势。但因小婴儿外周血管细小，介入治疗所需要的球囊或封堵设备难以通过经皮途径输送，所以，常规推荐的最佳治疗年龄一般在2岁以上。
也有人认为，不同的先天性心脏病，其最佳的手术年龄不同，如动脉导管未闭，一般在2~6岁时手术，心房间隔缺损一般在2~3岁以后手术为宜，室间隔缺损，若症状明显时，在1~3岁时手术最佳。
先天性心脏病手术在我国心脏总手术数中仍居第一位，病人仍以幼儿居多，但近年来有明显的低龄化趋势，1岁以内的婴儿及新生儿的手术逐渐增多。复杂心脏畸形矫正手术也逐渐增多。但我认为，从患儿家庭的经济条件和目前的技术条件来看，新生儿手术在短期内难以广泛开展。
目前心血管杂交手术，已在先心病手术治疗中使用。杂交手术是在常规心脏外科手术的基础上辅以球囊扩张、球囊封堵、置入支架、甚至瓣膜置入等介入方法，以配合外科治疗，改善患者血流动力学和一般情况，为外科手术治疗提供条件。该手术创伤小，适应证扩大，是今后先心病治疗的趋势和发展方向。
如何护理先心病儿对于先心病儿，无论是在手术治疗前，还是手术治疗后都应加强各种护理措施。对于先天性心脏病儿，主要还是做好以下各项护理工作。
1、加强各种保护：对轻症先天性心脏病儿，可在一般保护条件下，安排适当的活动，游戏和学习。有明显的症状，长期紫绀的病儿，应该适当地限制体力活动，以减轻心脏负担。病情恶化或危重病儿，应让病儿严格卧床休息，禁止用力，以防发生心力衰竭和突然死亡。并应密切观察病儿的病情变化，要特别注意病儿的心率、心律、血压和呼吸等的变化，及时发现病儿出现的各种并发症。一旦发现变化情况，应立即与医生取得联系，以便及时救治。
2、严防传染疾病：先天性心脏病儿抗病力弱，很容易感染上感冒、肺炎等传染病，有时会反复感染各种呼吸道传染疾病。因此，除了从小就按时进行预防接种，以提高抗病力外，还应积极地采取各种有效的预防措施防止各种，小儿传染病的侵害。
病儿居住的房间要定期开窗换气，保证室内空气新鲜。平时带病儿到户外多晒太阳，呼吸新鲜空气。病儿衣着要视季节变化随时增减。在冬春季或呼吸道传染病流行期间，尽量不要带孩子去人多的公共场所，以免感染疾病。还要注意杜绝交叉感染等。
3、供给充足营养：饮食应少量多餐，耐心喂哺，避免呛咳，必要时滴管喂哺。较大的病儿要给予清淡易消化营养丰富的饮食，禁止刺激性食物，不吃过腻、辛辣、油炸食品。让病儿多吃新鲜蔬菜、时令水果，不要给病儿吃得过饱。
4、保证补充水分：平时多给病儿喝水，当发烧、腹泻或大量出汗时，更要勤喂水。紫绀病儿应给予少量多次饮水，以防脱水和血液黏稠而致血栓形成。如有水肿，按医嘱限制钠盐摄入量，每天记录输入和排出液量，每周测体重2次。
注意呼吸情况：有呼吸困难的病儿，应让其斜坡卧位，发绀的病儿可给氧，并注意有无阵发性脑缺氧症状，上肢高血压者，平时要避免骤然用力。
5、注意精神护理：避免病儿激动和烦躁，保证病儿足够的休息和睡眠。10余岁的先天性心脏病儿，大多数活动过多，家长更要注意对病儿进行精神护理，加强心理台疗，帮助孩子克服学习困难等。
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