1.正常心脏知多少
心脏是人体内最重要的脏器之一。其位于胸腔内，前后有胸骨和脊柱保护，两侧有肺和肋骨“把守”，下面是横膈。心脏是一个中空的器官，也是个强壮的、不知疲倦的“工作泵”。如果按一个人心脏每分钟跳70次，寿命为75岁计算的话，那么一个人的一生，心脏就要跳动将近28亿次！一旦心脏长时间停止跳动，那么人的生命就终止了。
正常心脏的内部结构犹如一座两层楼的楼房，两上两下共四间房，上面为心房，下面是心室。心房心室间各有间隔将其分别分隔成左心房和右心房及左心室及右心室。这个间隔就分别称为房间隔和室间隔。连接心脏出口的有两根大血管，其中连接右心室的叫做肺动脉，连接左心室的叫主动脉。每个心房心室的出口都有一个单向的“阀门”——瓣膜，其中在右心房和右心室之间的叫做三尖瓣；在右心室和肺动脉之间的叫做肺动脉瓣；在左心房与左心室、左心室和主动脉间的两个活瓣分别叫做二尖瓣和主动脉瓣。这些瓣膜在心脏跳动的周期中有节奏地开闭，控制着血流朝一个方向流动。
2.如何早期发现先心病？
对于家长而言，如何能早期发现小孩子患有先心病呢？在我们的门诊接诊病人中，首次就诊的患儿年龄不尽相同。有刚出生的新生儿，也有已经上高中的青少年，甚至还有些胎儿在母亲怀孕期间就因心脏超声检查异常来我院咨询就诊了。值得注意的是，患儿的就诊年龄趋于低龄化，这不仅仅是因为现代医学辅助诊断方法的进步，更因为社会大众对于先心病的认识较以前有了明显的提高。其实，先心病并不像想象中的那么可怕，绝大多数的先心病都能够通过手术方法解决。以我院为例，上海儿童医学中心心脏中心每年的年手术量达余例，而每年的死亡率控制在2%左右。所以，先心病的手术成功率还是很高的，关键的问题在于家长如何早期发现患儿是否有先心病，从而避免错过最佳的手术时机。
孕期胎儿心脏检查
由于目前胎儿心脏超声检查的日益普及，大多数孕妇在怀孕20周后都会接受常规的超声检查，甚至有些孕妇在怀孕期间行胎儿心脏核磁共振（MRI）检查来判断患儿有无先心病。依靠这两项辅助检查手段，确诊率约在90%以上。但并不是所有的先心病都会被发现，也不是所有的先心病都能够被准确诊断。这主要与胎儿检查时的配合程度以及检查者的临床经验有关。所以，所有的产前检查报告中都会附这么一句话：以上报告仅供参考。也就是说，当你的患儿出生后发现有先心病，然而产前检查并没有发现时，这并不属于漏诊或者误诊的范围。因此，对于那些怀孕期的产妇而言，胎儿心脏检查就如管中窥豹，真正的谜底只有当瓜熟落地时才能准确揭晓。
定期的心脏听诊
在目前的检查手段中，体检发现心脏杂音是最为普遍的筛查方式。当患儿出生后或行常规的体格检查时，就诊医生都会进行心脏听诊。如果心脏听诊发现有心脏杂音，绝大多数患儿都有可能是先心病的潜在患者。但也有些患儿因为发热或者哭吵后血流过快引起的生理性心脏杂音，需要通过进一步的辅助检查排除。通过心脏听诊我们往往能初步判断心脏异常的程度，有些简单的先心病还能通过心脏听诊来初步诊断。所以，千万别小看了心脏科医生手中的听诊器，他是医生与患儿之间最为直接的生理接触，也是发现先心病的第一把利剑。
患儿的症状和体征
先心病患儿由于心脏血流动力学的紊乱常伴有不同程度的症状和体征，也是患儿家属最容易发现的异常情况。家属常会因为患儿吃奶乏力、反复的感冒咳嗽、出汗多、口唇青紫等主诉前来就诊。根据不同的症状和体征，可以将先心病简单分为两大类：青紫型先心病以及非青紫型先心病。
青紫型先心病由于患儿肺循环血流量明显减少，可以出现不同程度的紫绀，表现为口唇、甲床、甚至全身皮肤青紫。法洛四联症是青紫型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度。以此种疾病为例，发绀是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到6-12个月时，发绀才趋向明显。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，四肢有抽搐等症状。同时，患儿一般发育较差，消瘦，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指（趾）。
非青紫型先心病由于患儿肺循环血流量明显增多，体循环血流量明显减少从而出现不同程度的症状。主要表现为喂养困难、反复呼吸道感染、生长发育落后、疲乏、多汗等等。部分简单的先心病患儿可能因血流动力学改变不明显，不表现出任何症状，甚至是在青春期时才出现症状从而被发现。
心脏影像学检查
先心病的诊断模式中影像学检查是不可或缺的诊断方式，而且往往是诊断的金标准。其中，超声心动图检查又因其无创、价格低廉、无辐射而被广泛接受。绝大多数的先心病都能通过超声心动图确诊，但对于部分心外结构畸形如肺静脉异位引流、血管环、室间隔缺损型肺动脉闭锁合并粗大侧枝血管形成时，CT或者MRI检查能通过心脏及大血管三维立体重建更为精确的判断血管走形。同时心脏CT检查对于合并气管狭窄的患儿而言是必不可少的检查方式。
3.先心术后的患儿出院注意事项：
先心病患儿经过手术治疗后，心内畸形得到了纠治，使家长也去掉了一块“心病”。俗话说：病人康复“三分是治疗，七分靠护理”。患儿手术后顺利出院虽是大功告成，但并非万事大吉，手术后的护理对患儿全面康复乃是至关重要的。对出院后小儿的护理主要有以下几个方面：
（1）伤口护理
一般在拔除引流管后10-14天进行胸引管伤口拆线；
切凵处最好不要直接淋水．洗后擦干；
手术后一周内，伤口微肿、疼痛皆为正常现象；
伤口完全愈合约需6-8周；
当发现伤口过度肿胀、疼痛、发红或有红、黄色液体排除时，应立即返院检查。
（2）服药管理
明确药物名称、剂量和服用时间
不随意减少或加用药次数
如果您的孩子呕吐或吐出药物，除非有医生的明确指导,一不定不要再次追加服用，哪怕就一点点
如果您的孩子24小时无法或未能服用药物，需要联系医疗团队，医院由专科医师评估孩子情况。
如果您的宝宝先心术后正在服用下述药物——
地高辛
?在服药前，必须数宝宝一分钟的心率
?小于一岁的宝宝心率小于次/分，停吃一次．下次吃前再测心率，如果连续测出心率过低，则请医院就诊，由专科医师评估，调整药物剂量；
?需注意观察宝宝的胃口、尿量、精神状态等情况，有异常应及时就诊；
?必须严格遵医嘱按时按量服药，服用地高辛时不要同时服用钙剂；
速尿
?长期用药时必须补钾，注意观察尿量变化；
?与降压药间隔使用。
氯化钾
?注意观察宝宝的尿量及有无腹胀，腹泻呕吐、食欲不振等现象，防止水电解质紊乱。
（3）饮食护理
这是患儿手术后康复的重要一环。患儿手术后需要适当补充营养，这不仅有利于伤口的愈合，也有利于患儿增强抵抗力、促进机体全面康复。手术后患儿的饮食应掌握高蛋白、低脂肪、清淡低盐的原则。必须强调的是，手术后患儿绝不是吃的越多越好。摄入过量，特别是吃的太咸会增加患儿的心脏负担。
（4）预防交叉感染
?注意休息，避免受凉，保持室内空气流通；
?适当补充水分；
?避免出入公共场所：
?注意季节转换及时增减衣物如家中有人感冒，应戴上口罩，以免传染给宝宝
（5）定期规范化随访
对于先心病患儿而言，手术成功并不意味着先心病治疗的终止，相反是先心病术后随访的开始。为什么定期规范化随访对先心病患儿如此关键？究其原因，其实有很多。对于先心病患儿而言，接受手术治疗的时间通常只是生命的刚开始。在其生长发育的过程中，可能会遇到很多问题。例如：是否可以上体育课，是否可以结婚生子，是否可以怀孕等等。有一部分先心病患儿术后可能出现不同程度的并发症，只有通过定期的规范化随访才能早期发现术后近远期并发症的发生，从而得到及时处理。等到患儿出现症状才来就诊时，往往提示患儿的心功能已经严重衰竭，甚至有可能会发生猝死。
目前，我院针对几种典型病例：包括单心室、法洛四联症、完全性大动脉转位等已经开展个体化的跟踪随访，以后会逐渐延伸至所有先心病患儿。同时，我院也在全国最早开展单心室患儿术后6分钟步行实验的随访研究，着重注重患儿术后的生存质量。希望通过我们的努力，能为每位先心病患儿制定个性化的随访单，为更多的先心病患儿带来福音。
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